12.肾上腺疾病(文进)(09级).pptVIP

* * * * 多发性神经内分泌肿瘤（MEN） 是常染色体显性遗传疾病。 分为三型，其中MEN-II型与嗜铬细胞瘤有关： MEN-IIa型：又称Sipple综合征，包括嗜铬细胞瘤（或肾上腺髓质增生）、甲状腺髓样癌、甲状旁腺肿瘤。 MEN-IIb型：除MEN-IIa型的肿瘤外，还可以患有多发性皮肤或粘膜神经瘤。 嗜铬细胞瘤及肾上腺髓质增生患者需除外MEN-II的可能，包括家族史调查及有关甲状腺及甲状旁腺的检查 其它肾上腺肿瘤 非功能性皮质腺瘤及腺癌：部分为亚临床型，因分泌激素水平较低而难以发现。其症状多来自肿瘤逐渐增大及转移。诊断主要依据为影像学检查。手术治疗为主。 其它：节细胞神经瘤，髓样脂肪瘤，神经母细胞瘤，神经纤维瘤，肾上腺淋巴管囊肿，血管瘤。 * * * * * * * * * * * * * * * * * * 二、原发性醛固酮增多症 分类（一） 产生醛固酮的肾上腺腺瘤：球状带产生分泌醛固酮的良性腺瘤，约占原醛症的64％。左侧多于右侧，多为1cm大小。 产生醛固酮的肾上腺皮质癌：极为少见。与腺瘤的区别为整个肿瘤中有特征性的厚壁血管，包膜常被侵润，早期即可发生血行转移。除分泌大量醛固酮外，还分泌糖皮质激素和性激素。 原发性肾上腺增生：组织学上表现为双侧肾上腺皮质增生，但在内分泌及生化测定结果上，却似皮质腺瘤。 分类（二） 特发性醛固酮增多症：占原醛症