教学查房神经梅毒_培训课件.ppt

谢谢！ * lynnSiva@PUMC 神经梅毒:麻痹性痴呆 本病的潜伏期较长,一般发病于初期感染后的15～20 年, 亦有长达30年者 多数病人首先到精神病院就诊 直到1913 年野口氏在病人脑中找到梅毒螺旋体, 才完全证实本病即由梅毒螺旋体引起。 lynnSiva@PUMC 神经梅毒:麻痹性痴呆 其病理特点为慢性梅毒性脑膜炎, 导致严重的脑实质改变, 肉眼可见软脑膜明显增厚、混浊、不透明并与大脑皮层相粘连, 不易剥离, 脑萎缩明显, 额叶及颞叶更明显。大脑半球前部明显缩小, 脑回窄,脑沟深陷, 脑的内外均有代偿性脑脊液, 脑室和蛛网膜下腔均扩大, 有脑室膜炎, 呈颗粒状 lynnSiva@PUMC 神经梅毒:麻痹性痴呆 镜下可见软脑膜呈弥漫性淋巴细胞与浆细胞浸润, 大脑皮质细胞失去原有的规律性排列。其中神经细胞有各种各样的变性以至完全消失, 在分子层与小及中等大小的锥体细胞层最明显, 第五层与第六层变化较轻。也可见到大椎体细胞的变性。皮层及皮层下纤维常有脱髓鞘的改变。胶质细胞明显增生, 特别是小胶质细胞(即杆状细胞) 增生明显。小血管及毛细血管周围腔内有大量淋巴细胞与浆细胞浸润, 并有新生的毛细血管, 于血管周围及小胶质细胞内常可见到血铁素( hemosidern) , 经过特染, 约50 % 患者大脑皮层中可找到成堆的梅毒螺旋体, 特别在额叶更易发现。 lynnSiva@PUMC 神经梅毒:麻痹性痴呆 在皮层尚可见到局限性萎缩呈“海绵状”, 临床上出现相应的体征, 称立叟氏型麻痹性痴呆, 即除有一般痴呆的精神症状外, 尚有局限性瘫痪或其他能定位的体征。有时合并脊髓痨时的病理改变, 即脊髓后索变性, 临床则出现脊髓痨—麻痹( Tabo -paresis) 的临床像。 lynnSiva@PUMC 神经梅毒:麻痹性痴呆 最先出现的为精神症状, 早期主要表现为智能的减退。一般是循序渐进、隐匿逐步向前发展, 开始时不为人所注意, 可首先表现为判断力的下降, 逐渐发展为记忆力明显减退, 注意力不集中, 工作能力下降, 情绪不稳定, 自制力丧失, 不注意整洁和个人卫生, 后天所获得的优良品质逐步丧失, 变得极端自私自利, 甚至酗酒, 性乖离等,最后发展到完全痴呆。 lynnSiva@PUMC 神经梅毒:麻痹性痴呆 精神症状分4型： 单纯型 、夸大型、抑郁型 、其它类型 （以情绪激动为主者为躁狂型, 有卒中样发作; 遗有偏瘫、失语、偏盲等局灶性神经系症状者, 称 Lissauer 型; 合并脊髓痨者称脊髓痨- 麻痹痴呆; 由先天梅毒引起的称幼年型痴呆 ） 以上各型如不经过应有的治疗, 最终均可发展成完全痴呆, 没有精神活动, 患者可终日卧床不起,大小便失禁, 类似植物人, 只有夸大型, 有时可自动缓解。 lynnSiva@PUMC 神经梅毒:麻痹性痴呆 躯体症状和体征方面 可有癫痫发作。可为局限性, 小发作或大发作, 并常出现癫痫持续状态。 患者可发音不清, 伸出的舌及手震颤, 可出现偏瘫、失语、偏盲等局部脑症状, 瞳孔常缩小, 不等大, 对光反应丧失, 调节反应存在, 称之为阿-罗氏瞳孔。 各腱反射常亢进, 且经常不对称, 阳性掌颌反射和锥体束征均常见。 晚期可见唇周围肌肉震颤, 可合并主动脉炎, 其合并脊髓痨者步态如马蹄状(即高抬腿, 重塌地, 步行不稳) 步态, 并有跟腱反射丧失和排尿障碍。 阿-罗氏瞳孔(ArgyllRobertson氏综合征) 病因病理 阿·罗氏瞳孔为神经梅毒的特有体征。系光反射的经路受梅毒病变（尤其是脊髓痨）的破坏引起。瞳孔缩小与中脑动眼神经核前方之中间神经元附近病变有关。 临床表现 ①视网膜对光有感受性，即视网膜和视神经无异常；②瞳孔小；③瞳孔对光反射消失；④调节反射正常；⑤毒扁豆碱滴眼可引起缩瞳，而阿托品滴眼扩瞳不完全；⑥瞳孔形态异常（不正圆和边缘不规则）和不对称；⑦这些障碍为恒久性，多呈双侧性，偶为一侧性 鉴别诊断 阿·罗氏瞳孔除见于神经梅毒外，尚可见于其它疾病，谓之假性Argyll Robertson 氏综合征。表现为受累瞳孔扩大·80%为单侧，光反应消失或迟缓，会聚反应受累轻，偶见受累瞳孔于缓慢收缩后可较正常瞳孔小。常见病因有，影响到中脑的外伤；眼球或眼窝部外伤；中脑被盖部肿瘤，如四叠体、松果体、第三脑室、导水管部的肿瘤；脑血管病（中脑部软化灶）和多发性硬化等。在这种情况下，除有阿·罗氏瞳孔外，往往伴有垂直凝视麻痹及其它眼外肌麻痹。 lynnSiva@PUMC 神经梅毒:麻痹性痴呆 化验室检查 CSF : 头部CT 可发现明显的脑萎缩, 特别是额叶和颞叶前端, 脑沟增宽, 脑室和蛛网膜下腔均增大 脑电图可显示广泛异常 lynnSiva@PUMC 神经梅毒: