中国肺高血压诊治指南_培训课件.pptVIP

IPAH的治疗 外科治疗 房间隔造口术 适用于前列腺素治疗无效的严重肺动脉高压尤其是反复晕厥者。严重右心衰竭或伴左心功能不全者不应做此手术。 器官移植 是治疗晚期肺动脉高压的有效手段，至今为止，全世界大约有1500例患者接受了单侧肺移植、全肺移植以及心肺联合移植。1年生存率已高达70％，3年生存率约50％～60％。阻碍器官移植的最大问题就是供体缺乏和公众意识。一般来说，充分内科治疗仍加重的重度肺动脉高压患者，应接受器官移植。 谢谢! 2010年中国肺高血压诊治指南 垫江县人民医院心内科 病例 26岁女性，因“产后3月，劳力性心累、气促2月”于2013年8月在我院就诊。 完善心脏彩超提示：1.右房、右室明显增大，右室壁增厚，肺动脉增宽；2.三尖瓣重度反流；N-BNP：4117pg/ml；心电图：V1-V6导联T波明显倒置；考虑“肺动脉高压待查”，予以改善循环、纠正心衰及对症等治疗后自动出院。 此后患者体力下降明显，活动后呼吸困难进行性加重，受凉后即感头昏、腹胀明显，共晕厥3次。遂至西南医院就诊，诊断为“原发性肺动脉高压”，长期间断口服“西地那非”降肺动脉压治疗。 2015-11-7因受凉后心累、气促加重，伴双下肢浮肿，伴呕吐、腹胀、剑突下疼痛，再入我院。 自幼有受凉后喘息病史，但无慢性咳嗽、咳痰，余病史无特殊。 入院查体：T 36.0℃ P 86次/分 R 23次/分 BP 104/62mmHg；急性病容，呼吸稍促，被迫坐位，口唇微绀；双肺呼吸音清，无干湿啰音；心界向左扩大，心率86次/分，心音有力，律齐，P2明显亢进，P2A2，三尖瓣听诊区可闻及3/6级收缩期吹风样杂音；腹平软，剑突下压痛，无反跳痛及肌紧张。双下肢中度对称性凹陷性水肿。 入院诊断：1.原发性肺动脉高压 右心增大 三尖瓣重度反流 心功能Ⅲ级；2.消化性溃疡？ 予以：1.法舒地尔 30mg qd;2.泮托拉唑 40mg qd；托烷司琼 5mg qd；利尿纠正心衰；治疗8天症状好转出院。 概 念 肺高血压（Pulmonary Hypertension）是指任何系统或者局部病变而引起的肺循环血压增高，包括肺动脉高压，肺静脉高压，混合性肺高压。 肺动脉高压(Pulmonary Arterial Hypertension)是指孤立的肺动脉血压增高，肺静脉压力应正常，主要原因是肺小动脉原发病变而导致的肺动脉阻力增加。 特发性肺动脉高压（Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension）是肺动脉高压的一种，指没有发现任何已知的原因包括遗传，病毒，药物，而发生的肺动脉高压。 流行病学资料 欧洲资料显示成年人发病率约为5.9／100万人。 可发病于任何年龄，多见于育龄女性，平均患病年龄36岁。国内阜外心血管医院确诊最年轻的一例IPAH患者为9岁。 目前认为IPAH是一极度恶性疾病，其自然病程较短，患者往往病情进展快，如无正确治疗，很快会死于难以纠正的右心衰竭，平均生存时间为2～3年，且国内外均呈逐年增多的趋势。 IPAH的初诊误诊率很高，治疗也比较混乱，主要原因是对IPAH的诊断程序不清楚，不熟悉肺动脉高压的分类，没有掌握IPAH的规范化治疗所致。 诊断标准 肺高血压: 新的诊断标准是：在海平面状态下、静息时、右心导管检查肺动脉平均压（mPAP）≥25 mm Hg 去掉了既往诊断标准中的运动时肺动脉平均压30mmHg 肺动脉高压: 除了上述肺高压的标准之外，尚需包括肺毛细血管嵌顿压（PCWP）15 mmHg 2008年Dana point 分类( JACC,in press ) 诊断的策略 1）探查可能导致肺血管病变的危险因素； 2）发现有无肺高压的表现； 3）肺高压归类； 4）对怀疑有肺高压表现的患者确诊； 5）决定正确的治疗策略。 病史采集 既往史：慢性支气管炎，阻塞型肺气肿，先天性心脏病， 肝病，贫血，左心疾病，睡眠呼吸障碍，静脉血 栓病，有无长期服减肥药病史等 个人史：亲密接触HIV感染患者，同性恋，吸毒等，血吸 虫疫区居住史。印刷厂和加油站工人接触油类物品 家族史：家族有无任何类型的肺动脉高压患者是重点采集 问题，比如：静脉血栓形成和毛细血管扩张症都 有家族遗传现象。 体征反应肺高压的程度 体征 意义 S2亢