09年自考现代谈判学复习资料第九章课件.pptVIP

第二节 氨基酸的一般代谢 二、氨基酸的脱氨基作用 3. 嘌呤核苷酸循环 骨骼肌、心肌脱氨基的最主要的方式是 。 三 氨（NH3）的代谢 （一）、体内氨的来源 （一）、体内氨的来源（P83） 3 . 影响氨吸收的因素 pH NH3 NH4+ 1 . 丙氨酸-葡萄糖循环 2 . 过程：鸟氨酸循环，又称尿素循环 尿素合成的总反应式（P86）： 2NH3 + CO2 + 3ATP + H2O + 2ADP + AMP + 4pi 原料：2 分子 NH3 ，其中1分子来自游离的 氨，1分子来自天冬氨酸。 产物：1分子尿素。 耗能：3个ATP，4个高能磷酸键。 意义：解氨毒即将毒的氨转变无毒的尿素随 尿排出体外。 路过疏于清扫的公厕总觉得臭气冲天，那是尿中的尿素经过细菌代谢成阿摩尼亚的味道。事实上尿素在人体内就是由阿摩尼亚代谢而来的，因为阿摩尼亚（氨）是一种毒性很高的物质，所以不能以氨的型态贮放在人体内。 人体有一个很精密的系统，会将有毒的化合物转变成无害的物质以确保人体健康。氨是蛋白质代谢产物之一，有很高的毒性，所以人体发展出一套 排氨的方法。「尿素循环」就是人体用来处理氨废料的系统，有六种酵素参与运作。当其中的酵素出现缺陷时就可能让整个排氨系统当机，血中的氨就会急速上升，危害人体健康。酵素缺损会造成尿素循环障碍，血中氨浓度升高的高血氨症。 （三）尿素合成障碍引起高血氨症和氨中毒 肝性脑病旧称为肝昏迷 肝性脑病的症状可有： 性格改变，精神淡漠或智力减弱、眨眼习惯颠倒、反应迟缓有精神症状，如幻听、幻想、行为蒸发量常，甚至随地大小便。 肝病患者呼气中有一种鱼腥味或烂苹果样的芳香甜味气体，是为肝臭； 进食过多蛋白质食物可成为肝性脑病的诱因之一。 肝性脑病 香港娱乐界著名的开心果肥肥因肝昏迷入院， 病情告急 苯丙酮尿症 正常和肝昏迷时血浆支链和芳香氨基酸比值 治疗 三、促进氨的代谢清除 鸟氨酸门冬氨酸 精氨酸 鸟氨酸α -酮戊二酸 谷氨酸钠和谷氨酸钾 苯甲酸钠 苯乙酸钠 (一)降氨药物 ③苯甲酸钠可与肠内残余氮质如甘氨酸或谷氨酰胺结合，形成马尿酸，经肾排出，因而降低血氨。治疗急性门体分流性脑病的效果与乳果糖相当。剂量为每次口服5g，2次／日。 ④苯乙酸与肠内谷氨酰胺结合，形成无毒的苯乙酰谷氨酰胺经肾排泄，也能降低血氨浓度。⑤鸟氨酸-?-酮戊二酸和鸟氨酸门冬氨酸均有显著的降氨作用，已受到重视。鸟氨酸门冬氨酸的剂量为20g／d。 (二)支链氨基酸 口服或静脉辅注以支链氨基酸为主的氨基酸混合液，在理论上可纠正氨基酸代谢的不平衡，抑制大脑中假神经递质的形成，但对门体分流性脑病的疗效尚有争议。 对于不能耐受蛋白食物者，摄入足量富含支链氨基酸的混合液对恢复患者的正氮平衡是有效和安全的。 -6氨基酸注射液 :内含3种支链氨基酸以及3种与尿素循环有关氨基酸，主要用于肝昏迷的防治。本配方中含有脱氨能力强的鸟氨酸，较低浓度的谷氨酸钠。临床脱氨作用明显，副反应较小。 高血氨症—尿素循环代谢异常 　　「 尿素循环系统」就是人体发展出一套排氨的方法，共有六种酶参与其间。但是「高血氨症」患者因为遗传基因的缺陷，造成尿素循环代谢异常，无法将蛋白质分解产生的废物「氨」排出体外。高血氨症的發生率約為五萬分之一，屬於罕見的隱性遺傳疾病。 　　高血氨患者，出生时并无明显异样，不过开始进食喂奶后，便会有呕吐、喂食困难、吸吮力变差，接着呼吸变得急促、显得倦怠、有时会哭闹不安、体温不稳、肌肉张力增强或减弱，意识状况逐渐恶化而至昏迷，常会出现痉挛。若不及时控制让氨下降，会导致循环系统虚脱、呼吸窘迫、肾脏衰竭甚至死亡，有幸控制下来，往往会有神经系统障碍。 　　目前的治疗，须靠食物与药物双管齐下。饮食上要严格限制摄取蛋白质类食物，另外需服用Ucephan或Buphenyl之降血氨药，以避免血氨急遽上升。万一患者血氨超过300单位时(微毫克/百毫升)，则必须注射排氨药物并洗肾，否则会导致脑部神经受损。 (三)、高血氨和肝性昏迷 四、α-酮酸代谢 (一) 合成非必需氨基酸。 (二) 氧化功能。 (三) 转变成糖或脂肪。 小 结 1、氨基酸代谢的来源和去路。 2、三种氨基酸脱氨基作用的方式。 3、氨的来源和去路，合成尿素的器官 及过程。 4、氨在血液中的转