慢性深部脑白质病变的影像学鉴别诊断.pptVIP

慢性深部灰病变的影像学鉴别诊断 Hallervorden-spatz syndrome 锰中毒 神经纤维瘤病 甲基丙二酸血症 肝病 Wilson 病 半醛脱氢酶缺乏症 弓形体病 放射性脑病 线粒体脑肌病 CJD 结节性硬化 戊二酸血症 Wilson病 是先天性铜代谢异常疾病，伴有肝硬化和基底节变性。 MRI：脑室扩大，皮质、小脑和脑干萎缩，基底节区异常信号。 壳核、丘脑、尾状核头部、苍白球，有肝病症状的病人T1基底节区呈高信号，中脑被盖、黑质和脑桥异常信号，有的病例可出现脑白质的点状病灶。 Hallervorden-Spatz disease 常隐，儿童或青少年起病，运动异常。 主要为苍白球受累，铁盐、钙盐沉积 MRI：T2苍白球信号减低，虎眼征 Huntington’s disease 成年人常见的进行性遗传性疾病，运动障碍（舞蹈）、痴呆和人格障碍。 尾状核受累最明显，壳核神经元脱失，丘脑、脑干亦可受累，但较轻。 MRI：脑室扩大，呈蝴蝶状，尾状核头部萎缩。 leigh disease 1951年leigh首先描述了LS的神经病理学特点。现证实其病理改变为坏死性，累及灰质和白质，主要部位在基底节、脑干及第四脑室周围。 LS的临床表现多样，婴儿型LS在2岁以前起病，临床表现主要为患儿智力及运动发育迟缓、肌张力障碍、呼吸困难、肌力降低等；而呼吸暂停、视力下降