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再生障碍性贫血(AA)临床路径 （2016年版） 一、再生障碍性贫血(AA)临床路径住院流程 （一）再生障碍性贫血（AA）诊断 I 目的：确立再生障碍性贫血一般诊疗的标准操作规程，确保病人诊疗的正确性和规范性 适用再生障碍性贫血病人的诊疗。 根据《British Committee for Standards in Haematology: Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anaemia.》（2009 ）及《血液病诊断及疗效标准》（?第三版，科学出版社） 采集病历 现病史应包括患者症状（贫血、出血、感染等相关症状）, 初始时间、严重程度以及相关治疗情况。 既往史个人史应详细询问有无家族史；询问其他重要脏器疾病史。 体检应包括：贫血、出血相关体征，有无躯体畸形，有无感染病灶等。 入院检查 2.1 初诊时 2.1.1 常规： 2.1.1.1 血常规、尿常规、大便常规+潜血 、血型 2.1.2.2 输血前相关检查：HIV、梅毒、病毒性肝炎标志物 2.1.2 骨髓 2.1.2.1 骨髓分类（要观察三系的形态，是否有病态造血；非造血细胞比例增高，须注意淋巴细胞及浆细胞形态有无异常，必要时行胸骨检查） 2.1.2.2 骨髓活检病理+嗜银染色 2.1.2.3 GPI锚连蛋白流氏检测（CD55、CD59） 2.1.2.4 N-ALP、PAS、铁染色、巨核细胞酶标 2.1.2.5 染色体核型（必要时行荧光原位免疫杂交如5、7、8、20、21、Y染色体） 2.1.2.6 流式细胞仪免疫表型分析 2.1.2.7 造血干祖细胞培养 2.1.2.8 电镜形态及免疫组织化学（MPO,PPO） 2.1.2.9 彗星实验、MMC实验（年龄 50岁需要筛查，我院不能做，可送标本至放射所） 2.1.3. 生化 2.1.3.1 肝肾功能、空腹血糖 2.1.3.2 防癌五项 2.1.3.3 电解质六项 2.1.3.4 乳酸脱氢酶及同工酶 2.1.3.5 心肌酶谱 2.1.3.6 铁代谢四项指标（血清铁，未饱和铁结合力，总铁结合力，铁饱和度） 2.1.3.7 可溶性转铁蛋白及其受体 2.1.4 免疫学 2.1.4.1 免疫球蛋白定量 2.1.4.2 淋巴细胞亚群、T/NK大颗粒淋巴细胞比例、V β 流式检测 2.1.4.3 甲状腺功能全项检测 2.1.4.4 铁蛋白 2.1.4.5 叶酸、Vit B 12水平检测 2.1.4.6 促红素（EPO）水平检测 2.1.4.7 免疫学全套检查（抗核抗体、ENA抗体谱、循环免疫复和物、抗链O、类风湿因子、C反应蛋白、IgG、IgA、IgM、C3、C4） 2.1.4.8 细胞因子（TNFα、TGFβ、sEPO、INF-γ、IL1等） 2.1.5 溶血初筛检查 2.1.5.1 FHB HP 2.1.5.2 COOMB 实验（直接、间接）及其亚型 2.1.5.3 HAMS实验 2.1.5.4 尿ROUS实验 2.1.5 凝血八项 2.1.6 其他 心电图、胸片/肺CT(如患者合并感染，建议行肺部CT检查)、腹部消化系统及其泌尿系统B超（如患者为长期贫血，建议进行心脏彩色超声心动检查，评价心脏功能） 2.1.7 眼底、口腔、耳鼻喉检查 2.1.8 细菌、霉菌培养+药敏 2.1.8.1 如果怀疑重再，入院时常规送鼻、口、咽、皮肤、会阴、肛周、痰培养及感染部位分泌物培养。 2.1.8.2 住院中体温大于38.5,持续2天以上，非感染原因难以解释送可疑部位分泌物培养 2.1.8.3 如疑诊为真菌感染，送检G实验及GM实验（如果有条件） 治疗后复查 2.2.1 常规检查（血、尿、大便） 2.2.2 外周血 2.2.2.1 生化全项 2.2.2.2 可溶性转铁蛋白及其受体 2.2.2.3 铁代谢指标（铁四项、铁蛋白） 2.2.2.4 叶酸、Vit B 12水平 2.2.2.5 溶血初筛检查：FHB、HP、COOMB、HAMS实验 2.2.2.6 外周血淋巴细胞免疫分型 2.2.2.7 T/NK大颗粒淋巴细胞比例（如初诊时比例有异常，须复查此项，并加做 V β 流式检测） 2.2.3 骨髓检查 2.2.3.1 骨髓涂片形态学检查 2.2.3.2 骨髓或组织病理检查 2.2.3.2 N-ALP、PAS、铁染色、巨核细胞酶标 2.2.3.3 GPI锚连蛋白流氏检测（CD55、CD59） 2.2.3.4 染色体核型（必要时行荧光原位免疫杂交） 2.2.3.5