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- 2016-12-19 发布于浙江
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* * 第五节 肌张力障碍 一、概述 (一) 概念 由于主动肌与拮抗肌收缩不协调或 过度收缩引起肌张力异常的动作和 姿势的运动障碍性疾病,称肌张力 障碍(dystonia)。 (二)分类 1、病因分类:可分为原发性和继 发性; 2、发生部位(肌张力障碍): 分为局限性、节段性、偏身性、 全身性; 3、起病年龄:分为儿童型、少年型 和成年型。 二、病因及发病机制 (一)原发性肌张力障碍 病因不明,可能与遗传有关,基因定 位于常染色体9号长臂9q32-34区。创 伤或过劳等可诱发原发性肌张力障碍 的基因携带者发病,面部或牙损伤史 可诱发口-下颌肌张力障碍;一侧肢 体过劳可诱发书写痉挛、打字员痉挛 、乐器演奏家和运动员肢体痉挛等。 (二)继发性肌张力障碍 病变累及纹状体、丘脑、蓝斑、脑干 网状结构等。如肝豆状核变性、神经 节苷脂沉积症、核黄疽、苍白球黑质 红核色素变性、进行性核上性麻痹、 脑血管病变、脑外伤、家族性基底节 钙化、甲状旁腺功能低下、中毒、 脑炎、药物(左旋多巴、酚噻嗪类、 胃复安)诱发等。 三、病理 (一)原发性扭转痉挛 非特异性病理改变,包括壳核、丘脑 及尾状核小神经元变性死亡,基底节 脂质及脂色素增多。 (二)继发性扭转痉挛 病理学特征因原发病不同而异;局限 性肌张力障碍无特异性病理改变如痉 挛性斜颈、书写痉挛和职业性痉挛等 四、临床类型及表现 (一)扭转痉挛(t
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