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* 法乐四联症胸片表现 肺血减少肺门血管细小,可见侧支网状影。 肺动脉段凹陷如第三心室则局限膨凸。 呈‘靴型心’右室大将左室推向左后方, 致心尖圆钝上翘, 心胸比率多在正常范围。 主动脉宽右位主动脉弓则主动脉结右凸,扩张主动脉及增宽腔静脉致右上纵隔宽。 右心房轻度增大而左房左室不增大。 * 法四:肺血减少,右室增大, 右位主动脉,肺动脉变细, 主动脉提前显影。 * 法四:右位主动脉,头臂动脉,颈总动脉,锁骨下动脉异位。 造影,主动脉显影,由室间隔缺损分流的造影剂所致。 * 法四:两肺血明显减少,主动脉增宽, 肺动脉段平直,左室正常。 * 法四右室造影: 右房扩大,右室扩大, 无第三心室,右室流出道狭窄,室壁心 肌厚1cm,漏斗部弥漫型狭窄,室间隔为 隔瓣口缺损,大小为2×1.5cm,侧位主动 脉无骑跨。正位主动脉显影为下一次 大循环表现。 * 典型法四:肺血明显减少,主动脉增宽, 心腰凹陷,右室增大。 * 法四:同一病人心血管造影,室缺2.5×2.5cm2, 右室流出道肥厚,肺A瓣二瓣化狭窄, 室间隔缺损室上嵴下型。 * 法四:肺血减少不明显,右肺动脉 主干窄后扩张,头臂动脉,左颈总 动脉,左锁骨下动脉位置正常。 * 广义法四:平片,肺血减少,右室增大,主动脉轻度增宽。 * 广义法四:右室流出道肌性肥厚,肺动脉瓣正常, 有第三心室形成,主动脉无明显骑跨,主动脉瓣下室缺2.5cm。 * 紫绀型四联症:全心不大,主动脉略粗,肺动脉细,向后侧肺动脉瓣区局限性隆起。第三心室形成,肺动脉瓣狭窄增厚,室缺位于嵴下,直径约2.5cm。主动脉开口于缺损处。 * 法四:右房增大,右室扩大,左室小,有第三心室3×3cm,主动脉骑跨75%,室间隔缺损1.8×1.8cm,漏斗部最狭窄处1.5cm,室缺位于室上嵴下。①手术后6月肺血改善。②以脏较前有所增大。 * 法四:平片侧枝循环形成,肺门和肺野的血管紊乱增多。 * 法四:平片侧枝循环形成,肺门和肺野的血管紊乱增多。 * 法四:侧支循环形成,右下肺动脉主干变细 * 法四(轻型):右室大,升主动脉直径2.5cm,第三心室3ⅹ3cm,漏半部狭窄口径2.5cm,肺动脉直径2cm,室缺隔瓣1.5ⅹ1.5cm,主动脉轻度骑跨。 * 法四:左侧锁骨下动脉和左头臂动脉共干。 * 法乐四联症导管及造影 右心导管直入左心室或主动脉右室压接近和超过主动脉收缩压 (90~150mmHg),右室与肺动脉间有明显收缩期压差。 股动脉血氧饱和度低于85%。 右室造影: 主动脉, 肺动脉同时显影, 主动脉在右后,肺动脉在左前; 显示室间隔缺损, 右室-左室相继显影; 显示右室流出道狭窄,‘第三心室’。 * 四联症右室造影 * 四联症右室造影 * 四联症右室造影 * 四联症右室造影 * 四联症右室造影 * 极重型四联症 重度 PS. 肺动脉闭锁, 呈假性永存动脉干。肺循环靠侧支循环来维持。 主动脉骑跨更明显,右心室肥厚左心室。 心影横而偏平, 呈大靴形. 主动脉宽, 心腰凹陷更著. 心脏中度增大. 多有右位主动脉弓. 侧支网状影多. 左心室萎缩。 造影:仅主动脉显影,右室流出道呈盲端,肺动脉经侧支循环或动脉导管未闭显影。 * 紫绀型四联症:全心不大,主动脉略粗,肺动脉细, 侧位肺动脉瓣区局限性隆起。第三心室形成,肺动脉瓣狭窄, 瓣膜增厚,室缺位于嵴下,直径约2.5cm。主动脉开口于缺损处。 * 紫绀型四联症 * 再 见湖 南 省 第 二 人 民 医 院 欢 迎 您 地址: 湖南省. 长沙市. 芙蓉路 427号 循环系统影像学诊断 罗学宁 刘旋辉 湖南省第二人民医院放射科 * 房间隔缺损(Atrial Septal Defect , ASD ) 胚胎 4~6 周, 心房后上壁发出第一房间隔。 此隔的游离缘与心内膜垫之间 , 存在原发孔.(心内膜垫发育不良, 可致原发孔缺损)。 随即原发孔关闭 , 在第一房间隔的上部又出现继发孔 。 (ASD常为继发孔缺损) 同时, 在第一房隔右方, 发出第二房间隔 。 在接近下腔静脉入口处 , 留下卵圆孔 。此为胎儿循环通道 , 生后不久关闭 。 * 房间隔发育示意图 * 房间隔缺损的分型 第一房间隔形成的同时, 原发孔应闭合. 否则致原发孔房缺 。 继发孔未闭(直径0.5cm) ,第二房间隔发育异常或第一房间隔吸收过多所致。 房间隔缺损合并二尖瓣狭窄 (先天性 ,或后天性) , 称 Lutembacher(鲁登巴赫) 。 房间隔缺损合并肺动脉狭窄, 称法乐氏三联症(Trilogy of Fallot) 无紫绀。 * 房间隔缺损发生部位 中心型:占76%. 位于卵圆窝处。 下腔型: 占12%. 位于下腔静脉入口处 。 上腔型:占3.5%. 位于上腔静脉入口下方 。 混合型
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