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前臂混合性血管内皮瘤1例报告及文献复习 　　摘要：目的 探讨混合性血管内皮瘤临床病例特点、免疫组化表型及以往文献回顾复习。方法 对1例前臂混合性血管内皮瘤病例组织病理学观察及检验免疫组化表型中的CD31、CD34、第Ⅷ因子、D2-40、EMA、Vimentin、Ki67等指标的表达。结果 巨检：送检肿物为带梭形皮瓣组织，肿物4.5 cm×3 cm×2.5 cm，皮瓣6 cm×4 cm。肿物距皮肤0.5 cm，切面可见部分多囊性，有血液溢出，部分实性，灰白色，鱼肉状。与周围组织界限不清。镜检：瘤组织成分复杂，有窦隙状血管瘤、海绵状血管瘤、上皮性血管内皮瘤及血管肉瘤样成分。免疫组化表型CD31、CD34、第Ⅷ因子、Vimentin阳性，D2-40、EMA阴性，Ki6710%阳性。结论 混合性血管内皮瘤是一种良性、低度恶性和恶性多种成分混合构成的血管肿瘤，成分多样，发生率极低。 　　关键词：血管内皮瘤；混合性；免疫组化；低度恶性 　　血管内皮瘤是一类血管源性肿瘤，可以发生于多种组织、器官。血管内皮瘤是一种中度恶性肿瘤，其性质介于良性血管瘤和传统血管肉瘤之间。混合性血管内皮瘤是近年来提出的血管内皮瘤家族新成员，该疾病中可以观察到良性血管瘤、血管内皮瘤及血管肉瘤样成分，迄今报道30余例（其中国内报道2例）。我科在送检病理标本中遇到1例，现报道如下。 　　1资料与方法 　　1.1一般资料 患者男性，45岁，2011年无明显诱因发现左前臂皮下肿物，直径2.0 cm，于2014年4月长至4 cm×3 cm×2 cm，质地较韧，活动度差，无压痛，无红肿。查体：患者一般情况尚可，浅表淋巴结无肿大，颈软，胸部对称无畸形，双肺呼吸音清，腹软，肝、脾未见异常。于外科手术切除送检。临床诊断：左前臂皮下软组织肿瘤。 　　1.2免疫组化染色 标本经10%中性福尔马林固定，常规脱水，石蜡包埋，4 um厚切片，HE染色，光镜观察。免疫组化采用SP法，所用抗体有CD31、CD34、第Ⅷ因子、D2-40、EMA、Vimentin、Ki67均购自福州迈新生物技术有限公司。 　　2结果 　　2.1病理检查 巨检：送检肿物为带梭形皮瓣组织，肿物4.5 cm×3 cm×2.5 cm，皮瓣6 cm×4 cm。肿物距皮肤0.5 cm，切面可见部分多囊性，有血液溢出，部分实性，灰白色，鱼肉状。镜检：瘤组织成分较复杂，可见管壁厚薄不均，官腔形态各异，大小不等，内皮细胞扁平，异型性不明显，呈良性窦隙状血管瘤形态，该处形态占肿瘤的40%，见图1。另见区域均为薄壁血管，管腔扩张，扁平内皮细胞称覆，腔内见血液，呈海绵状血管瘤改变，占肿瘤的10%，见图2。另见上皮样血管内皮瘤改变区域，组织内血管内皮呈上皮样改变，细胞浆丰富，嗜酸性，呈空泡状，核圆形，空泡状，偶尔呈锯齿状改变，核分裂相少见。可见血管腔，管腔较小，有的位于细胞内，形成胞浆内空泡状改变，该处占肿瘤30%，见图3。另见局部肿瘤组织呈血管肉瘤样改变，于扩张的厚壁血管管腔内见有成簇的乳头状突起，表面被覆肥大的内皮细胞，胞浆较少，嗜酸性，部分可见空泡形成。乳头组织轴心为纤维结缔组织。该处占肿瘤20%，见图4。 　　2.2免疫组化表型及病理诊断阳性均为细胞浆内出现棕黄色颗粒，免疫组化示瘤细胞：CD31阳性，见图5，CD34阳性，见图6，Ⅷ因子阳性，D2-40阴性、Vimentin阳性，EMA阴性，Ki6710%阳性。病理诊断：混合性血管内皮瘤。 　　3讨论 　　多年来，血管内皮瘤这一名称指血管内皮细胞构成的良性和恶性血管肿瘤，因此缺乏特异性，但最近倾向于指那些介于良性血管瘤与典型血管肉瘤之间的具有内皮细胞特点的中间型血管肿瘤。血管内皮瘤包括上皮样血管内皮细胞瘤、恶性血管内乳头状血管内皮细胞瘤、网状血管内皮细胞瘤及混合性血管内皮细胞瘤。其中混合性血管内皮细胞瘤是血管内皮瘤家族中最新的成员。 　　混合性血管内皮瘤是一种具有局部侵袭性的、罕见转移、有血管分化的肿瘤，由组织学表现良性、中间性和恶性的成分混合构成。混合性血管内皮瘤在人群中发病率极低，中英文报道约30余例，女性患者稍多于男性，大多数病变发生于成人，只有1例在婴幼儿发病的报道。混合性血管内皮瘤多发生于四肢末端皮下，从以往报道来看，该种血管内皮瘤也可发生于头颈部皮下、背部皮下，大腿皮下，骨骼肌，鼻腔粘膜、口腔颊黏膜、舌黏膜、乳腺等部位[1-9]，也可发生于纵膈、肝脏、肾脏、脾脏、肺等脏器[10-13]，这些文献报道扩展了混合性血管内皮瘤的发病范围。 　　文献报道约1/4混合性血管内皮瘤患者出现淋巴水肿的病史，McNab PM等[1]报道1例有长期淋巴水肿的病史的患者背部发生混合性血管内皮瘤。混合性血管内皮瘤外观呈灰红色，可呈结节状，小片状分布，发生于皮下时