12重 症 肌 无力课件.pptVIP

重 症 肌 无 力 MYASTHENIA GRAVIS 重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆硷受体减少而出现传递障碍的自家免疫性疾病。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力，经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌，表现出相应的内脏症状。 [病因与发病机理] 近年来根据超微结构的研究发现，本病主要是突触后膜乙酰胆硷受体(AChR)发生的病变所致。电镜检查见终板的突触前神经末梢中的囊泡数目和直径均无改变，但突触间隙变宽，突触后膜的皱褶变浅变少，所以突触后膜的面积和乙酰胆硷受体数量减少。 用从电鳗的放电器官提取并经纯化的乙酰胆硷受体作为抗原与佐剂相混合，免疫接种于兔、猴、鼠等，在第二交注射抗原后，可造成实验性自身免疫性重症肌无力模型，并在动物的血清中测到抗乙酰胆硷受体抗体(抗AChRab)。临床上约85%患者血清中也可以测到抗AchRab，但抗体浓度与病情严重度不一定平行一致。最新研究表明，这与患者血浆中免疫球蛋白IgG阻断了AChR的钠通道有关。这也解释了部份抗AChRab阴性患者的发病机制。 很多临床现象也提示病和免疫机制紊乱有关。在约70%病例中有胸腺增生，并出现淋巴细胞生发中心；另15%患者有胸腺瘤。此外，患者常伴发其他自家免疫性疾病。部分病员的血清中，可以查到抗核、抗骨骼肌、抗胸腺、抗甲状腺细胞等抗体和类风湿因子。肌