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系统性红斑狼疮 上海中医药大学附属曙光医院 胥晓芳 系统性红斑狼疮（SLE）是一种自身免疫性疾病。 具有两个特征： 血清中有多种自身抗体（特别是 抗核抗体）的存在； 病变累及全身多种器官，尤其是 皮肤和肾脏。 本病育龄女性多见 男女比例为7～9：1 发病年龄多为15～25岁 也见于儿童及老人 美国发病率约为50/10万人 中国上海普查结果较西方国家高 平均为41/10万人 女性为113.33/10万人 病因和发病机理 一、遗传 SLE为多基因遗传病 SLE的?s等于20（ ?s＝同胞患病危险率 人群患病频率） SLE鼠模型的连锁分析鉴别出至少16个 疾病易感区域 人类基因组扫描分析发现至少有8个疾 病易感区域 与遗传有关的依据： 1、同卵双胎发病率40%，异卵双胎仅约3%。 2、患者家族中患病率增高（13%）。 3、易感基因如HLA-DR2/DR3等，在患者发生频率高于正常人。 三、环境因素 1、紫外线 诱发光敏感；诱导角质细胞产生细胞因子；影响T细胞的活化。 2、可疑刺激因素 感染 药物 饮食 实验室检查 系统性红斑狼疮的自身抗体（1） 抗原 分子特征 阳性率 有关疾病 双链DNA ds-DNA 60-70% SLE[I131DNA结合(Farr) 试验法20%为阳性] 组蛋白 H1,H2a,H2b, 70% 药物性狼疮标记抗体 H3,H4 (95-100%)*RA(15-20%) Sm 蛋白质28KD(B), 29KD(B‘),16KD(D), 20-30% SLE标记性抗体 13.5KD(E) 系统性红斑狼疮的自身抗体（2） 抗原 分子特征 阳性率 有关疾病 核RNP(U1RNP) 蛋白质68KD, 30-40% SLE, 33KD(A) **MCTD(95-100%) 22KD(C) SS-A/Ro 蛋白质60KD, 30-40% SLE, ***SS(60-70%) 52KD SS-B/La 蛋白质46KD, 10-15% SS标记性抗体 48KD (50-60%), SLE 核糖体(+)RNP 蛋白质38KD, 16KD 10% SLE (P蛋白) 15KD 注: *RA=类风湿关节炎 **MCTD=混合性结缔组织病 ***SS=干燥综合征 系统性红斑狼疮 临 床 表 现 全身症状 90%患者在
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