难治性癫痫的外科术前评估及病例分析.ppt

典型病例 男，3岁，主诉：发作性双眼右斜2年半。 服用药物曾服用苯妥英钠：25mg tid, 妥泰：25mg 早，中12.5mg ,晚：25mg，氯硝西泮0.5mg tid 效果不佳。 发作表现：双眼右斜或伴有微笑→四肢发硬、乱动→哭闹 术后脑电图 术后随访 术后右侧肢体轻瘫，无癫痫发作，术后2个月右侧肢体肌力已恢复如前。 Lennox-Gastaut 综合征 Lennox-Gastaut 综合征（LGS) 起病年龄：多在3～5岁 临床表现：多种形式的癫痫发作和智力进行性倒退 EEG：背景异常;弥漫性1.5～2.5HZ慢棘慢复合波; 广泛性棘波节律或快节律暴发：97%的LGS LGS病例 男，11岁，FC(+).主诉：反复发作性愣神、肢体抖动9年。 服用药物：丙戊酸钠早晚各一粒，卡马西平200mg tid，香草醛片0. 2 bid，复方苯巴比妥溴化钠片2片 bid。每天发作频繁一般每日发作20余次。 发作表现：愣神或双上肢抖动后愣神整个过程意识不清，持续3~50秒左右可自行缓解。 间期脑电图 间期脑电图 发作期脑电图 发作期脑电图 术后随访 术后2个月症状减轻最多每周发作1次 ，术后5个月内最长3～4个月发作1次 邮箱：sdlqcw2006@163.com 手机* 脑电图机的要求：需选择符合国家标准和经国家计量局检测规程认可的脑电图仪。临床应用的脑电图机都不应少于8个导程（channel）， 16－19个导程的脑电图机就能比较好的满足临床需要。除常规脑电图检查外，动态脑电图、录像脑电图以及多导睡眠脑电图等技术也有了长足的发展，有条件的单位可以根据不同脑电图类型特点、临床需要和客观条件进行选择。 发作脑电 发作脑电像 术后随访 术后随访：患者自诉无大发作，偶有小发作，表现为半年发作1次，最近7~8个月无发作。 先兆常常提示发作起源部位，对于外科术前定位具有重要的价值 17区：初级视觉皮层，简单—黑矇、模糊、光点 18、19区：对17区的信息进行处理 ，复杂－ 有内容、有成分（八卦图 马赛克） 枕叶癫痫的症状特点 刺激18区、19区：眼球侧方运动，也可下视和上视 枕叶癫痫的症状特点 枕叶癫痫发作中较多出现眼部症状，其中眼球偏斜具有较高的定位价值 容易向前头部及颞叶内侧传播扩散，表现出相应脑叶的症状 在年幼儿童易出现其他类型发作（痉挛发作、肌阵挛发作等），可能与儿童大脑处于特定发育期有关 容易向前头部及颞叶内侧传播扩散，表现出相应脑叶的症状。 枕叶癫痫的症状特点 癫痫样放电可通过脑内各种传导通路扩散，跨脑叶扩散通过长束。 枕叶→颞叶内侧（自动症，意识障碍） 50％～75％的枕叶癫痫患者表现自动症（口部，手） 枕叶→额叶（不对称姿势性强直，局部阵挛） 枕叶癫痫的病因 多数症状性后头部癫痫神经影像学可发现结构性异常，3/4以上的枕叶癫痫有结构性异常。 局部皮层发育不良、 出生时缺氧缺血性脑损伤、 结节性硬化、 肿瘤等。 病例2 m-27 病程： 19年。 症状：发病前视物幻觉:自诉看见眼前有一座山并越来越近后意识不清，头眼右转，右上肢上抬→肢体抽动→看右手或寻物或砸嘴持续1分钟左右缓解。 发作频率：最多每天发作20多次。 目前药物：复方苯巴比妥溴化钠片：3片Bid，得理多0.3 Bid 。 个人史：足月顺产，出生正常，智力发育正常，否认高热惊厥史。 家族史：无癫痫病家族史。 发作期脑电 发作期脑电 录像 除术后1个月内发作2次外，随访2年至今无发作。 额叶癫痫的概念 是一组起源于额叶具有特征性的癫痫综合征。 1951年由penfield等首先提出的额叶癫痫的概念 是癫痫和癫痫综合症国际分类法（1985，1989）中的一种类型的癫痫 额叶癫痫的病因 病因多样：原发性 症状性 隐源性 原发性－常染色体显性遗传夜间发作额叶癫痫 症状性－脑外伤后瘢痕、皮层发育不良、中枢神经系统感染、肿瘤、血管异常、颅内钙化、脑萎缩、脑软化灶等引起的额叶损伤。 额叶癫痫按解剖部位的分类 国际抗癫痫联盟在关于癫痫和癫痫综合征的分类中，对额叶各解剖部位病灶所引起的癫痫表现进行了详尽的描述，这对明确定位诊断及施行外科手术提供了可能性。 额叶癫痫按解剖部位的分类 (1)辅助运动区发作：发作形式为姿势性的局灶性强直，伴有言语暂停以及击剑姿势。 (2)前额极区发作：前额极区发作形式主要为强迫性思维和头眼的旋转运动，可能进展到人向对侧转动和跌倒。 (3)运动皮质发作：运动皮质癫痫主要的特点是单纯部分运动性发作，旁中央小叶受累时发作呈同侧足部强直运动，以及对侧腿部的运动，常可见发作后Todd瘫痪 (4)眶额区发作：眶额区发作亦属复杂部分性发作，初始时表现为运动和姿势性自动