肝内外胆管多发结石合并肝血管肉瘤1例报告并文献复习.docVIP

肝内外胆管结石合并肝血管肉瘤1例报告并文献复习 柳东1 朱一平2 【摘要】 目的 探讨肝血管肉瘤的特点，为临床诊断治疗和预防提供依据。方法 回顾性分析1例肝内外胆管结石合并肝血管肉瘤的患者的临床表现、实验室检查、影像学和病理学特点及诊治经过。结果 增强CT和MRI检查提示肝脏占位，CT引导下肝脏病灶穿刺活检，病理提示：梭形细胞肿瘤。经积极术前准备，行剖腹探查、右肝肿物切除、胆总管探查、取石、T管引流术治疗，术后病理检查示：血管肉瘤，累犯胆管壁。术后恢复顺利，进一步随访治疗中。结论 肝血管肉瘤进展迅速, 预后较差, 发病与长期致癌物暴露有关: 影像学诊断率低, 病理学检查结果是诊断肝血管肉瘤的重要依据; 手术治疗是关键，联合化疗有助于延长生存期。 【关键词】 原发性肝血管肉瘤 影像学检查 肝脏穿刺活检 手术 原发性肝血管肉瘤（primary hepatic angiosarcoma）是一种较罕见的恶性间叶组织肿瘤，发生率为1.4-2.5/107约占原发性肝肿瘤的0.4%，但却是肝肉瘤中最多见的，约占36%【1】，合并肝内胆管结石者国内未见有报道。我们2013年12月收治1例肝内外胆管多发结石合并肝血管肉瘤，并手术治疗，现结合文献，就其临床表现、病理特点及诊断报告如下。 病例报告 患者，男性，58岁。右肩背部酸痛11天伴发热入院。伴畏寒发热，体温最高38.5度，伴四肢乏力，无恶心呕吐，无腹痛腹胀，无呕血黑便，曾到医院检查B超、CT示“肝内胆管、胆总管多发结石并胆管扩张感染，胆管细胞癌待排”，血象不高，考虑“肝占位性病变：肝脓肿？胆管细胞癌？”，予以头孢唑肟经验抗感染、护肝等对症支持治疗无效，行CT引导下肝脏病灶穿刺活检，病理提示“片状无结构纤维素样变形物”。经上述处理后患者仍有反复发热，2013.12.25收入浙江大学附属邵逸夫医院普外科。患者既往有34年前行开腹胆囊切除术，31年前因“肠套叠”行小肠节段切除术病史。否认毒物接触史。查体：体温(口): 36.3 度，脉搏: 61 次/分钟，呼吸: 18 次/分钟，血压: 101/60 mmHg。神清，精神可。皮肤巩膜未见黄染，全身体表淋巴结未触及肿大。心肺查体无殊。腹平软，上腹部可见长约12cm手术疤痕，全腹无明显压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，Murphy征阴性，肝区叩击痛阳性，移动性浊音阴性，肠鸣音5次/分，双下肢无水肿。血常规：(2013-12-25),白细胞计数9.4x10^9/L，血红蛋白12.2g/dl，超敏C反应蛋白43.6mg/L肝功能：(2013-12-31),谷草转氨酶51U/L，碱性磷酸酶373U/L，谷氨酰转肽酶349U/L，白蛋白28.2g/L；糖类抗原CA19-9 58.74IU/ml。上腹部增强MR：右肝肿块，门静脉右支受累，肝癌可能性大，肝脓肿待排；脂肪肝，肝硬化，脾肿大及脾静脉扩张迂曲。胆囊缺如，左肝外叶缺如。胆总管下端结石考虑。CT引导下肝脏病灶穿刺活检，病理提示：（右肝穿刺）梭形细胞肿瘤。临床诊断：右肝占位：肝癌？肝脓肿？、胆管结石、胆囊+左肝外叶切除术后、小肠部分切除术后、慢性浅表性胃炎。于2014.01.06行“剖腹探查术、右肝肿物切除、胆总管探查、取石、T管引流术。术中所见：腹腔内未见明显腹水。右上腹（肝脏、胃、十二指肠、结肠间）粘连明显。胆囊缺如。左肝外叶萎缩明显，左肝内叶及右肝代偿性肥大。肝VI、VII段见一约5cm*6cm肿块，质地较硬，边界尚清，与右肾上腺粘连紧密。右肝后叶胆管扩张，内见多发结石。胆总管扩张，直径约2cm，内见多发结石。病理检查：肝组织一块，11*9*7cm，剖面见一肿块，5*5cm，镜示梭形肿瘤细胞核大，异型明显，核分裂像多见，排列成漩涡状、束状交错，浸润性生长，伴大片坏死，局部见炎症细胞浸润。IHC（H片）：CK：+，CK低：+，CD31：+，CD34：－，Ki67：约40-50%+，F8：部分+，SMA：－，Desmin：－，S－100：－，D2-40：－，CD21：－，CD68：组织细胞+。送检“胆管”组织一块，2.6*1.7*1cm，镜示胆管壁扩张，管壁纤维组织增生，炎症细胞浸润，并见肿瘤组织累犯，局部见肝组织。检查结论： （右后）肝组织切除标本，血管肉瘤，累犯胆管壁。 讨论 肝血管肉瘤是由肝窦血管内皮细胞发生的恶性肿瘤, 是肝脏最常见的间叶组织肿瘤。国际上报道肝血管肉瘤约占肝脏原发肿瘤的2% ，国内报道为0.53%，可能国内肝癌发生高于欧美国家有关。目前PHA发病原因尚不完全清楚，Locker总结了104例此类患者，发现40％的病例与以下某种因素有关：长期接触二氧化硅、聚乙烯、放疗、合成激素治疗及砷剂；白血病、酒精性肝硬化。本病临床表现不典型，患者多因右上腹疼痛、贫血、血小板减少、不明原因发热、消