IgA肾病与慢性肾小球肾炎课件.pptVIP

IgA肾病和慢性肾小球肾炎 IgA肾病 IgA肾病的特点是免疫荧光显示戏膜区有IgA沉积，临床通常表现为反复发作的镜下或肉眼血尿。 IgA肾病可为原发、独立的疾病。肝脏和肠道疾病可引起继发性的IgA疾病。 病因和发病机制 IgA肾病病人的血清中聚合IgA增高，有的病人血液中出现含有IgA的免疫复合物。IgA分为IgA1和IgA2两种亚型。仅IgA1可导致肾脏免疫复合物的沉积。IgA肾病的发生与某些HLA表型有关，提示遗传因素具有重要作用。 病因和发病机制 IgA肾病的发生与先天或获得性免疫调节异常有关。由于病毒、病菌和食物蛋白等对消化道或呼吸道的刺激作用，粘膜IgA合成增多，IgA1或含IgA1的免疫复合物沉积与系膜区，并激活补体代替途径，引起肾小球损伤。 病理变化 最常见的是系膜增生性病变，也可表现为局灶性节段性增生或硬化。 免疫荧光的特性是系膜区有IgA沉积，也可出现少量的IgG和IgM。 临床病理联系 IgA肾病可发生于不同年龄的个体。发病前通常有上呼吸道感染，少数发生于胃肠道或尿路感染后。 预后差异很大。 慢性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎为不同类型的肾小球肾炎发展的终末阶段。 病变特点是大量肾小球发生玻璃样变和硬化。 病因和发病机制 慢性肾小球肾炎由不同类型的肾炎发展形成。膜性肾小球病、膜增生性肾炎、系膜增生性肾炎、局灶性节段性肾小球硬化和ＩｇＡ肾病均可发展为慢性肾炎。 病理变化 肉眼观：双肾缩小，表面呈弥漫性细颗粒状。切面皮质变薄，皮髓质界面不清。肾盂周围脂肪增多。慢性肾炎的大体病变称为继发性颗粒性固缩肾。 组织学改变：早期肾小球分别具有显影类型的肾炎改变。随病变进展，肾小球内PAS颜色阳性的嗜酸性玻璃样物质增多，细胞减少，严重处毛细血管闭塞，肾小球发生玻璃样变和硬化，毛细血管球血流量减少，肾小管萎缩，间质纤维化，伴有淋巴细胞及浆细胞浸润。 临床病理联系 部分病人有其他类型肾炎病史。部分患者起病隐匿。早期可有食欲差、贫血、呕吐、乏力等症。有的则表现为蛋白尿、高血压或氮质血症等。晚期病人主要症状为慢性肾炎综合征，表现为多尿、夜尿、低比重尿高血压、贫血、尿毒症。 慢性肾小球肾炎病程进展的速度差异很大，预后都很差，需及时进行血液透析或肾移植。