SLE讲稿-2007课件.ppt

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus, SLE） 河北医科大学第二医院免疫风湿科 靳 洪 涛 定义 是一多因素参与的特异性的自身免疫性结缔组织病，血清中出现多种自身抗体，通过免疫复合物等途径，造成全身多个系统和脏器损伤。 主要死亡原因：肾功能衰竭、感染、中枢神经系统损伤 流行病学 SLE多见于年轻女性，育龄妇女占病人的90-95%。男：女=1：9，儿童和老年较少见，文献报道最老一例为87岁 患病率 我国高于西方国家，约为70/10万人口，美国患病率14.6—50.8/10万人口，美国黑人患病率高于白种人3—4倍，但在黑非洲本病很少见 生存率 近年大有改善，我国5年98%，10年84%，与血清学检查手段提高、早期诊断、早期治疗有关 病因 一、遗传 ① 同卵孪生同患SLE高达约40%，异卵孪生同患SLE为3% ② 患者家族中患SLE高达13% ③ 不同人种发病率不同 ④ SLE易感基因（HLA-DR2,-DR3）发生频率高于正常人 ⑤ SLE患者家庭患自身免疫病有聚集现象，15-20% SLE患者无症状亲属血中有自身抗体 病因 二、雌激素 ① SLE多发于育龄妇女，育龄妇女与同龄男性之比为9：1 ② 女性在非性腺活动期（13，55岁）SLE发病率↓↓； ③SLE患者体内雌酮羟基化产物↑ ④妊娠可诱发或加重本病 ⑤用含雌激素的避孕药可使SLE复发或加重 ⑥在新西兰鼠狼疮模型中，雌鼠早于雄鼠死亡，雄鼠在成熟前切除睾丸或给予雌激素可加重 病因 三、环境 日光 紫外线照射可使皮肤的DNA转化为胸腺嘧啶二聚体，有很强的抗原性，可刺激机体产生大量自身抗体。日光过敏见于40%狼疮患者。 食物 芹菜、无花果有潜在增强光过敏作用，猕猴饲以苜蓿可产生狼疮样症状 过敏 感染 病因 药物 ① 诱发SLE的药物：青霉素族，链霉素，磺胺，四环素，灰黄霉素，青霉胺，氯丙嗪，保泰松，心得安，利血平，甲基多巴，避孕药。一但发生，停药不能阻止病情发展 ②诱发SLE样综合征的药物：肼苯达嗪，苯妥英钠，普鲁卡因酰胺，异烟肼。可出现SLE样症状和ANA（+），停药后症状和ANA（+）可自行消失，称药物性狼疮 发病机制 病理 基本病理改变 ①结缔组织的纤维蛋白样变性 ②结缔组织的基质发生粘液性水肿 ③坏死性血管炎 受损器官的特征性病理改变 ①苏木紫小体 细胞核变性为嗜酸性团块 ②“洋葱皮样”病变，动脉周围有显著的向心性纤维增生 ③疣状心内膜炎 临床表现 一、全身症状 发热 90%,低热或中度热 乏力 体重减轻 临床表现 二、皮肤与粘膜病变 1.蝶形红斑 2.盘状红斑 3.红斑 见于手掌的大小鱼际、指端及指（趾）甲周，系血管炎表现 4.口腔溃疡 30% 5.脱发 活动期 40% 6.雷诺现象 7.网状青斑、冻疮样皮损 8.光过敏 40% 临床表现 三、关节和肌肉病变 1.关节痛和关节炎 80%患者有关节受累。关节痛为多关节性、非对称性及阵发性，不伴有骨质侵蚀、软骨破坏及关节畸形 2.无菌性坏死 长期用肾上腺皮质激素者5-8%发生股骨头或肱骨头无菌性坏死；未用激素者可能由小血管炎或脂肪栓塞所致 3.肌痛和肌炎 40%患者有肌痛，5%有肌炎 临床表现 四、浆膜 1.胸膜炎 1/3，单或双侧，少量至中等量，急性期中性粒细胞占优势，以后淋巴细胞占优势。胸水中可查到狼疮细胞，ANA↑,C3、C4↓ 2.心包炎 30% 3.腹膜炎 较少见 临床表现 五、狼疮性肾炎 ①轻型肾炎 ②肾病综合征 常见 ③急性肾炎 ④慢性肾炎 常见 ⑤尿毒症 ⑥肾小管酸中毒 临床表现 六、心脏 心肌炎：10%累及心肌，表现为心动过速、心衰或心脏扩大、P-R间期延长 心内膜炎：多无临床表现 七、肺 急性狼疮性肺炎 10%，发热、干咳、胸片示双侧弥漫性肺泡浸润阴影 肺间质纤维化 肺泡出血,呼吸肌功能失调,肺不张,肺栓塞等 继发性细菌性肺炎 肺TB 临床表现 八、消化系统　 急性腹膜炎， 胰腺炎， 胃肠炎，胃肠道出血，坏死，肠梗阻 轻度肝肿大 10%，转氨酶↑ 40% ，黄疸少见 临床表现 九、神经系统　 精神障碍 40%，如躁动、幻觉、妄想 癫痫发作　15% 偏头痛，偏瘫，蛛腔出血 外周神经病变 脑脊液中蛋白↑、白细胞↑、压力↑ 出现CNS损伤说明病情活动、重、预后不良 临床表现 十、血液系统 贫血，60%，10%有Coombs’试验阳性的自身免疫性溶贫 血小板减少　20%－50%，血小板减少性紫癜可为首发表现 白细胞减少 淋巴结肿大　20% 脾大　15% 临床表现 十一、眼 　 十二、继发性干燥综合征