水疱大疱性皮肤病课件.ppt

水疱大疱性皮肤病 西安交通大学第二医院 皮肤疱病的分类 表皮内疱病 天疱疮 疱疹样天疱疮 家族性慢性良性天疱疮（Hailey-Hailey病） 表皮下疱病 类天疱疮 疱疹样皮炎 疤痕性类天疱疮 线状IgA大疱性皮病 获得性大疱表皮松解症 妊娠疱疹 天疱疮pemphigus 是一组累及皮肤和粘膜的自身免疫性表皮内大疱病 薄壁，松弛易破的大疱 组织病理为棘层松解所致的表皮内水疱 免疫病理显示角质形成细胞间IgG,IgA,IgM,C3网状沉积 血清中存在针对桥粒成分的天疱疮抗体 分型 寻常型天疱疮（Pemphigus Vulgaris，PV） 增殖型天疱疮（Pemphigus Vegetans） 落叶型天疱疮（Pemphigus Foliaceus，PF） 红斑型天疱疮（Pemphigus Erythematosus ） 寻常型天疱疮 在外观正常皮肤粘膜或红斑基础上出现大疱 疱壁松弛，容易破溃结痂 皮损愈合后不留疤痕 尼氏征（Nikolsky sign）阳性 寻常性天疱疮Pemphigus vulgares 临 床 病 理 棘层松懈 acantholysis 临 床 病 理 棘层松解细胞 Tzanck cell 增殖性天疱疮(pemphigus vegetans) 本病与寻常性天疱疮属于同一类型，为一种以增殖为特点的天疱疮。 临 床 病 理 增殖性天疱疮 Pemphigus vegetans 临 床 病 理 增殖性天疱疮 Pemphigus vegetans 落叶性天疱疮(pemphigus foliaceus) 本型天疱疮疱壁极薄，临床上呈剥脱性皮炎改变。 落叶性天疱疮(pemphigus foliaceus) 落叶性天疱疮(pemphigus foliaceus) 落叶性天疱疮(pemphigus foliaceus) 红斑性天疱疮(pemphigus erythematosus 本病是落叶性天疱疮的轻型。 红斑性天疱疮(pemphigus erythematosus 红斑性天疱疮(pemphigus erythematosus 红斑性天疱疮(pemphigus erythematosus 病理组织学检查 表皮内基底细胞上形成裂隙与水疱，仅留一层基底细胞 水疱内见棘层松解细胞，疱底可见“绒毛” 真皮上部嗜酸性细胞与嗜中性白细胞浸润 临 床 病 理 红斑性天疱疮 Pemphigus erythematosus 疱疹样天疱疮(herpetiform pemphigus) 其临床症状像疱疹样皮炎, 而组织病理为表皮内疱,故称之为疱疹样天疱疮,可能为天疱疮的亚型。 疱疹样天疱疮(herpetiform pemphigus) 疱疹样天疱疮(herpetiform pemphigus) 疱疹样天疱疮(herpetiform pemphigus) 天疱疮治疗的现状 　 天疱疮是皮肤科常见的住院病种之一，患者的病情轻重和对药物的治疗反应个体差异很大，重症患者可危及生命。 　已发表的有关天疱疮治疗的文献，随机双盲对照试验较少，药物治疗常为联合治疗，给评价单一药物的疗效带来困难，对照常为药物使用的前后对照或历史对照，因此治疗本病的最佳方案尚未确定。本文结合国内外文献，对天疱疮的治疗现状作一讨论。 减量：重症患者从开始减量到减至40mg左右，约需4-6个月，减至20mg约需12-16个月（朱学骏等，重症天疱疮21例治疗分析，临床皮肤科杂志，2003）。 服药时间：平均4-5年。 2. 冲击疗法：适于重症患者对常规疗法无效的病例。甲强龙1g/d×3-5天； 改良冲击疗法：甲强龙300-400mg/第1d，200-300mg/第2d，100-200mg/第3d。 3. 注意和预防糖皮质激素副作用 辅助药物（Adjuvant drugs） 1. 免疫抑制剂 硫唑嘌呤（AZP） 常与糖皮质激素联合应用（a well-established choice as an adjuvant drug for pemphigus, BJD 2003）。轻症患者可考虑单独应用。 毒性低于环磷酰胺,疗效亦稍差 起效慢：4-6周 剂量：100mg/d，或2.5mg/kg/d, 大剂量3-4mg/kg/d（只有口服制剂） 环磷酰胺（CTX） 可有效减少自身抗体合成,对本病极为有效 口服治疗：可考虑作为硫唑嘌呤的替代治疗。 剂量：1.5-2.5 mg/kg/d 环磷酰胺口服在胃肠道吸收常不规则而影响效果，且副作