第九章__溶血性贫血课件.ppt

溶血性贫血的血象 网织红细胞增多 溶血性贫血的骨髓象 酸化血清溶血试验 红细胞渗透脆性试验可作为遗传性溶血性贫血病因诊断的筛选试验 遗传性球形红细胞增多症 遗传性椭圆形红细胞增多症 遗传性口形红细胞增多症 地贫家系 检 验 ⒈血象 贫血轻重不等，红细胞大小不均, 异形、靶形红细胞增多常大于10% β珠蛋白生成障碍性贫血 HbF和HbA2 增加； α珠蛋白生成障碍性贫血 有HbH或HbBart’s增加。 （一）珠蛋白生成障碍性贫血 2．α珠蛋白生成障碍性贫血 由于α珠蛋白基因的缺乏或缺陷使α珠蛋白链合成 速度明显降低或几乎不能合成引起的。 由第16对染色体上两对联锁的α珠蛋白基因（父母 双方各继承两个）所控制。 （一）珠蛋白生成障碍性贫血 （一）珠蛋白生成障碍性贫血 各型珠蛋白生成障碍性贫血的血红蛋白电泳结果 类 型 HbA2 HbF 异常Hb α珠蛋白生成障碍性贫血 HbH病 正常 HbH5%~30% Hb Barts病 降低 正常 HbBarts＞90% β珠蛋白生成障碍性贫血 轻型 3.5%~7% 10