肌肉疾病(南方医2009本科大课))方案.pptVIP

肌肉疾病 ＆神经肌肉接头 广东省人民医院神经科 王丽敏 神经-肌肉接头病变的机制 突触前膜病变造成乙酰胆碱合成和释放障碍 肉毒杆菌中毒、高镁血症、氨基糖甙类和癌性类重症肌无力 突触间隙乙酰胆碱活性或含量异常 有机磷中毒 突触后膜ACHR病变 重症肌无力 肌肉疾病发病机制 肌细胞膜电位异常 周期性瘫痪 强直性肌营养不良症 先天性肌强直症 能量代谢障碍 线粒体肌病 脂质代谢性肌病 糖元累积症 肌细胞结构病变 肌营养不良症 内分泌性疾病 炎症性肌病 缺血性肌病 肌肉疾病临床特征 肌肉萎缩 肌无力 不耐受疲劳 肌肥大及假肥大 肌肉疼痛及肌肉压痛 肌肉强直 肌肉不自主运动：肌束颤动、肌纤维颤动、肌颤搐 〔鉴别诊断〕 症状性低钾性周期性瘫痪 甲亢 原发性醛固酮增多症 肾小管酸中毒 应用噻嗪类利尿剂 应用皮质类固醇等 重症肌无力 晨轻暮重、四肢及颅神经支配肌肉均可受累、病态疲劳、疲劳试验阳性、血钾正常、肌电图疲劳试验等 吉兰-巴雷综合症：四肢近端迟缓性瘫痪，可有周围神经损害和颅神经损害，脑脊液有蛋白细胞分离，肌电图呈神经源性损害，补钾治疗无效 病因及病理改变 可能病因 与免疫失调有关的自身免疫性疾病，与细胞毒介导的免疫反应有关 感染因素 遗传易感性 病理改变 骨骼肌炎性改变：肌细胞变性坏死、萎缩、再生