局灶增生性IgA肾病 系膜增生性IgA肾病 IgA在系膜区沉积 电子致密物沉积在系膜区 临床表现 前驱感染与肉眼血尿发作间期短(数小时,3天内),血清IgA增高, 以肾小球源血尿为主的混合性血尿,腰痛或腹痛。以上存在常提示IgAN可能。 诊断标准 肾活检免疫病理 排除肝硬化 紫癜肾 LN等继发性 治疗和预后 根据不同的临床、病理综合给予治疗。 一 单纯血尿和(或)蛋白尿 二 大量蛋白尿或肾病综合征 三 急进性肾小球肾炎 四 慢性肾小球肾炎 复习思考题 1 原发性肾小球疾病的临床表现及病理类型。 2 肾病综合征的临床表现、病理、并发症、诊断、鉴别诊断及治疗。 3 IgA肾病的临床表现及诊断。 重度系膜增生 免疫荧光:IgG 系膜区沉积 系膜增生性肾小球肾炎。显示系膜增生和散在的沉积物(D)。 EM x 7000 发生率高,好发青少年,50%有前驱感染,急性或隐匿起病。多伴血尿。轻度对激素治疗效果好。 系膜毛细血管性肾小球肾炎:光镜下系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生,插入基底膜和内皮之间,呈“双轨征”。免疫IgG、C3颗粒沉积系膜区及毛细血管壁。电镜系膜及内皮下见电子致密物。 左为系膜毛细血管性肾炎,右为正常肾小球 系膜毛细血管性肾小球肾炎(I型)。肾小球系膜区增宽,毛细血管壁增厚, 局部双轨形成。 PAS x 26
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