急性白血病(中西医结合治疗).doc

急性白血病 一、概述 急性白血病（AL）是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，抑制正常造血。AL起病缓急不一，主要表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。 急性白血病属于中医学“急劳”、“热劳”、“虚劳”、“血证”、“温病”的范畴。 二、西医诊断 （一）临床表现 1、正常骨髓造血功能受抑制表现：贫血、出血、发热是本病三大主症。 2、白血病细胞增殖浸润的表现 （1）淋巴结和肝、脾肿大，巨脾罕见。 （2）骨骼和关节：常有胸骨下段局部压痛；可出现关节、骨骼疼痛。 （3）眼部：粒细胞白血病形成粒细胞肉瘤或绿色瘤常累及骨膜，以眼眶部位最常见，可引起眼球突出、复视或失明。 口腔和皮肤：可出现牙龈增生、肿胀；皮肤可出现蓝灰色斑丘疹，局部皮肤隆起、变硬，呈紫绿色结节。 中枢神经系统白血病（CNSL）：临床上轻者表现为头痛、头晕，重者有呕吐、颈项强直，甚至抽搐、昏迷。 睾丸：睾丸可出现无痛性肿大。 此外，白血病可浸润其他组织器官。 （二）实验室检查 1、血象：大多数患者白细胞增多，超过10×109/L以上者可称为白细胞增多性白血病。也有白细胞计数正常或减少，低者可1.0×109/L，称为白细胞不增多性白血病。血涂片分类检查可见数量不等的原始和（或）幼稚细胞。患者常有不同程度的正常细胞性贫血。约50%患者血小板低于60×109/L，晚期血小板往往极度减少。 2、骨髓象：是诊断AL的主要依据和必要检查。FAB协作组提出原始细胞占全部骨髓有核细胞（ANC）=30%为AL的诊断标准（按照WHO的新标准ANC=20%即可诊断为AL）。 目前临床常采用FAB形态学分型： （1）原粒细胞的形态分为两型 Ⅰ型：典型原始细胞，胞浆中无颗粒。 Ⅱ型：有原粒细胞的特性，胞浆量较少，有少量细小颗粒。 原单核细胞和原淋巴细胞的形态分型和原粒细胞类似。 （2）急性非淋巴细胞白血病（ANLL） ①急性髓细胞白血病微分化型（M0）：骨髓原始细胞30%，无嗜天青颗粒及Auer小体，核仁明显，髓过氧化物酶（MPO）及苏丹黑B阳性细胞3%；电镜下MPO阳性；CD33或CD13等髓系标志可呈阳性，淋巴系抗原通常为阴性，血小板抗原阴性。 ②急性粒细胞白血病未分化型（M1）：骨髓中原粒细胞=90%(非红系细胞)，早幼粒细胞很少，中幼粒细胞以下阶段不见或罕见。 急性粒细胞白血病部分分化型(M2)：（分为两种亚型） M2a：骨髓中原粒细胞为30%—90%（非红系细胞），单核细胞20%,早幼粒细胞以下阶段10%。 M2b：骨髓中原始及早幼粒细胞明显增多，以异常的中性中幼粒细胞增生为主，其胞核有核仁，有明显的核浆发育不平衡，此类细胞30%。 ④急性颗粒增多的早幼粒细胞白血病（M3）骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主30%( 非红系细胞)，其胞核大小不一，胞浆中有大小不等的颗粒。可分为两种亚型： M3a(粗颗粒型)：嗜苯胺蓝颗粒粗大，密集甚或融合。 M3b(细颗粒型)：嗜苯胺蓝颗粒密集而细小。 ⑤急性粒—单核细胞白血病（M4）：（按粒系和单核细胞系形态不同，可包括下列四种类型） M4a：原始和早幼粒细胞增生为主，原、幼单核和单核细胞?=20%(非红系细胞)。 M4b：原、幼稚单核细胞增生为主，原始和早幼粒细胞20%（非红系细胞）。 M4c：原始细胞既具粒细胞系，又具单核细胞系形态特征者30%（非红系细胞）。 M4E0：除上述特点外，还有粗大而圆的嗜酸颗粒及着色较深的嗜碱颗粒，占5%－30%（非红系细胞）。 ⑥急性单核细胞白血病（M5）：（分为两种亚型） M5a：骨髓中原单核（Ⅰ型＋Ⅱ型）=80%(非红系细胞)。 M5b：骨髓中原始和幼稚单核细胞30%(非红系细胞), 原单核细胞（Ⅰ型＋Ⅱ型）80%。 ⑦红白血病（M6）：骨髓中红细胞系50%，且带有形态学异常，骨髓非红细胞系原粒细胞（或原始＋幼稚单核细胞）Ⅰ型＋Ⅱ型30%；若血片中原粒细胞或原单核细胞5%，骨髓非红系细胞中原粒细胞或原始＋幼稚单核细胞20%。 ⑧急性巨核细胞白血病（M7））） ⑤维持营养：注意补充营养，维持水、电解质平衡，给患者高蛋白、高热量、易消化食物，必要时以静脉注射方式补充营养物质。 2、抗白血病治疗 （1）ALL的治疗 ①诱导缓解治疗：VP（VCR＋Pred）方案是急淋诱导缓解的基本方案。VP加蒽环类药物组成DVP方案，再加L-ASP即为DVLP方案，后者是推荐的ALL的首选诱导方案。 ②缓解后治疗：可行异基因HSCT和化疗。HDAra-C和HDMTX为常用的巩固方案；巯嘌呤和MTX联合，是普遍采用的有效维持治疗方案；同时需早期施行高剂量全身化疗联合鞘内化疗。HSCT对治愈成人ALL至关重要。CR后复发者，除HSCT外，亦可选择原诱