0第04章糖代谢课件.ppt

在机体缺氧条件下，葡萄糖经一系列酶促反应生成丙酮酸进而还原生成乳酸的过程称为糖酵解(glycolysis)，亦称糖的无氧氧化(anaerobic oxidation)。 糖酵解的反应部位：胞浆。 一、糖无氧氧化反应过程分为酵解途径和乳酸生成两个阶段 二、糖酵解的调控是对3个关键酶活性的调节 （一）己糖激酶受到反馈抑制调节 （二）6-磷酸果糖激酶-1对调节酵解途径的流量最重要 ATP对6-磷酸果糖激酶-1的调节： 2,6-双磷酸果糖是6-磷酸果糖激酶-1最强的变构激活剂； 其作用是与AMP一起取消ATP、柠檬酸对6-磷酸果糖激酶-1的变构抑制作用。 糖酵解小结 反应部位：胞浆； 糖酵解是一个不需氧的产能过程； 反应全过程中有三步不可逆的反应： 产能的方式和数量 方式：底物水平磷酸化 净生成ATP数量：从G开始 2×2-2= 2ATP 从Gn开始 2×2-1= 3ATP 终产物乳酸的去路 释放入血，进入肝脏再进一步代谢： 分解利用 乳酸循环（糖异生） 三、糖酵解的主要生理意义是在机体缺氧的情况下快速供能 （一）葡萄糖循糖酵解途径分解为丙酮酸 二、三羧酸循环是以形成柠檬酸为起始物的循环反应系统 三羧酸循环(Tricarboxylic Acid Cycle, TAC)也称为柠檬酸循环，这是因为循环反应中的第一个中间产物是一个含三个羧基的柠檬酸。由于Krebs正式提出了三羧酸循环的学说，故此循环又称为Krebs循环，它由一连串反应组成。 （一）TCA循环由8步代谢反应组成 乙酰CoA与草酰乙酸缩合成柠檬酸 柠檬酸经顺乌头酸转变为异柠檬酸 异柠檬酸氧化脱羧转变为α-酮戊二酸 α-酮戊二酸氧化脱羧生成琥珀酰CoA 琥珀酰CoA合成酶催化底物水平磷酸化反应 琥珀酸脱氢生成延胡索酸 延胡索酸加水生成苹果酸 苹果酸脱氢生成草酰乙酸 小结： 三羧酸循环的概念：指乙酰CoA和草酰乙酸缩合生成含三个羧基的柠檬酸，反复的进行脱氢脱羧，又生成草酰乙酸，再重复循环反应的过程。 TAC过程的反应部位是线粒体。 经过一次三羧酸循环， 消耗一分子乙酰CoA； 经四次脱氢，三次不可逆，二次脱羧，一次底物水平磷酸化； 生成1分子FADH2，3分子NADH+H+，2分子CO2， 1分子GTP； 关键酶有：柠檬酸合酶，α-酮戊二酸脱氢酶复合体， 异柠檬酸脱氢酶。 三羧酸循环中间产物起催化剂的作用，本身无量的变化，不可能通过三羧酸循环直接从乙酰CoA合成草酰乙酸或三羧酸循环中其他产物，同样中间产物也不能直接在三羧酸循环中被氧化为CO2及H2O。 所以，草酰乙酸必须不断被更新补充。 有氧氧化的调节特点 ⑴ 有氧氧化的调节通过对其关键酶的调节实现。 ⑵ ATP/ADP或ATP/AMP比值全程调节。该比值升高，所有关键酶均被抑制。 ⑶ 氧化磷酸化速率影响三羧酸循环。前者速率降低，则后者速率也减慢。 ⑷ 三羧酸循环与酵解途径互相协调。三羧酸循环需要多少乙酰CoA，则酵解途径相应产生多少丙酮酸以生成乙酰CoA。 （三）TCA循环在3大营养物质代谢中具有重要生理意义 TCA循环是3大营养素的最终代谢通路,其作用在于通过4次脱氢，为氧化磷酸化反应生成ATP提供还原当量。 TCA循环是糖、脂肪、氨基酸代谢联系的枢纽。 糖的有氧氧化是机体产能最主要的途径。它不仅产能效率高，而且由于产生的能量逐步分次释放，相当一部分形成ATP，所以能量的利用率也高。 五、巴斯德效应是指糖有氧氧化抑制糖酵解的现象 案例分析 患儿，男性，2岁，因面色苍白伴血尿2天入院。2天前患儿食新鲜蚕豆后，次日出现发烧、恶心、呕吐，排浓茶尿症状，其母曾有类似病史。 体格检查：体温38°C，脉搏148次每分，血压正常，呼吸急促，神情萎靡，皮肤及巩膜黄染，肝肿大。 实验室检查：红细胞、血 红蛋白及结合胆红素的值 偏低，未结合胆红素值高， 肾功能正常，尿镜下未见 红细胞。 问：发病机制？ （三）磷酸戊糖途径的生理意义在于生成NADPH和5-磷酸核糖 糖原的结构特点及其意义： 一、糖原的合成代谢主要在肝和肌组织中进行 肌糖原的分解 肌糖原分解的前三步反应与肝糖原分解过程相同，但是生成6-磷酸葡萄糖之后，由于肌肉组织中不存在葡萄糖-6-磷酸酶，所以生成的6-磷酸葡萄糖不能转变成葡萄糖释放入血，提供血糖，而只能进入酵解途径进一步代谢。 肌糖原的分解与合成与乳酸循环有关。 四、糖原积累症是由先天性酶缺陷所致 一、糖异生途径不完全是糖酵解的逆反应 在以上反应过程中，作用物的互变反应分别由不同的酶催化其单向反应，这种互变循环被称为底物循环(substrate cycle)。当两种酶活性相等时，就不能将代谢向前推进，结果仅是ATP分解释放出能量，因而又称为无效循环(futile cy