2010-BTS非囊性纤维化支扩指南课件.ppt

2010-BTS非囊性纤维化支气管扩张指南 前言 第一个全球性专业指南 检索1803篇英文文献，最终汇集549篇 缺乏大规模临床研究，指南大部分建议仍源于病例报道及专家意见 部分借鉴了囊性纤维化研究 指南简介 病因及病理 临床评估 检查评估 治疗 病因及病理 大气道先天性异常：先天性软骨缺损性支气管扩张综合征、巨大气管-支气管症、马方综合征、食管气管瘘 [D] 异物和误吸：儿童下气道异物吸入、心肺移植后合并胃食管反流及食管功能异常 [D] 既往严重下呼吸道感染：41%~69%，特别是婴幼儿时期呼吸道感染（细菌性肺炎、百日咳、结核杆菌、支原体、病毒） [C] 结核和非结核分枝杆菌 [D] 其他气道疾病：ABPA、哮喘、囊性纤维化、弥漫性泛细支气管炎 [D] 病因及病理 结缔组织病：2.9%~5.2%类风湿关节炎患者HRCT可见支气管扩张 [D] 炎症性肠病 [D] 纤毛功能异常：原发性纤毛运动障碍（呼吸道症状、鼻窦炎、男性不育、女性宫外孕等） [D] 其他疾病：肺气肿筛查是否存在a1抗胰蛋白酶缺乏、黄甲综合征 [D] 上气道评估：纤毛功能异常、体液免疫 功能异常、囊性纤维化、黄甲综合征 [D] 临床评估 临床表现 咳嗽：90% 咳痰：75%~100% 呼吸困难：72%~83%，程度与FEV1下降、支气管扩张程度及痰量相关 咯血：50%，与感染相关 焦虑、乏力、生活质量下降 体征 粗湿罗音：肺底、吸气相 杵状指（趾） 成人出现下述表现时需除外支气管扩张[D] 持续排痰性咳嗽，年龄较轻，症状持续多年，无吸烟史，每天均有咳痰、咯血或痰中有铜绿假单胞菌定植 无法解释的咯血或无痰性咳嗽 COPD患者治疗反应不佳、下呼吸道感染不易恢复、反复急性加重或无吸烟史者 症状评估包括：[D] 痰的性状 24小时痰量 每年感染急性加重次数 抗菌药物使用频率和情况 查找潜在病因 评估疾病严重程度 检查评估 血炎症标志物：NE、CRP、ESR 血清免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）、血清蛋白电泳 [A] 血清IgE、烟曲霉皮试，检测曲霉沉淀素以除外ABPA [C] 有相应临床表现时，可检测RF、抗核抗体、ANCA 40岁以下成人患者均应行汗液氯化物检测及囊性纤维化转模传导因子（CFTR）基因突变分析除外囊性纤维化 [D] 成人患者合并慢性上呼吸道感染或中耳炎病史时，特别是儿时起病，中叶支气管扩张为主，合并不育或右位心时应检查纤毛功能 [D] 下呼吸道微生物学检查 [D] 肺通气功能检查（FEV1、FVC、PEF）： ①阻塞性通气功能多见（80%）、气道高反应性（33%~76%） ②合并气流阻塞需行舒张试验 [D] ③运动试验应作为肺康复计划的一部分 [D] 不常规进行支气管镜检查 X线胸片 敏感度及特异度均差，但所有患者均应有基线X线胸片作为参照，仅在需要时才需重复检查 [D] HRCT ①可确诊支扩，但对轻度及早期支扩诊断作用尚有争议 [D] ②主要表现为支气管内径与其伴行动脉直径比值增大（正常0.62±0.13，老年人及吸烟者可能差异较大） ③支气管呈柱状及囊状改变、气管壁增厚（内径80%外径）、黏液阻塞、马赛克征 治疗 物理治疗 非抗菌药物治疗 抗菌药物治疗 手术 并发症处理 物理治疗 气道廓清术：主动呼吸循环技术和振荡正压呼气装置 [A] 联合体位引流及用力呼气技术 [B] 自动引流和正压呼气 [D] 改良重力辅助体位 [D] 手动技术（拍背）辅助 [D] 雾化吸入灭菌用水、NS、高张盐水增加痰液咳出、减轻痰液黏稠度、改善清除效果 [B] 肺康复训练 [B] 非抗菌药物治疗 黏液溶解剂 吸入高渗药物（如高张盐水），短期吸入甘露醇未见明显疗效。成人不推荐吸入重组人DNA酶 [A] 支气管扩张剂 合并气流阻塞应行支气管舒张试验评价气道对b2受体激动剂或抗胆碱能药物的反应性以指导治疗；不推荐常规应用甲基黄嘌呤类药物 [D] 非抗菌药物治疗 糖皮质激素 少量随机对照试验（RCT）研究结果显示应用ICS可减少痰量，铜绿假单胞菌定植者改善更为明显，但对肺功能及急性加重次数并无影响。 目前证据不支持常规使用ICS [B] 白三烯受体拮抗剂和其他抗炎药物 无证据支持 [D] 抗菌药物治疗 急性加重期 长期口服抗菌药物 长期雾化抗菌药物 下呼吸道微生物清除 抗菌药物耐药 抗菌药物治疗 （一）急性加重期 应考虑应用抗菌药物，但目前尚无RCT研究证实有效。 仅有黏液脓性或脓性痰液或仅痰培养阳性并非应用抗菌药物指征。 开始抗菌治疗前应送痰培养 [D] 参考既往痰细菌性结果 [C] 若无既往细菌性资料，一线治疗：阿莫西林（500mg b