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阿尔次海默病 百科名片Alzheimer病（AD）是最常见和最重要的脑变性疾病。脑萎缩是指脑体积和重量的减少，轻度脑萎缩可见于老年人，但是严重的、弥漫性脑萎缩，且在几年内有所加重者，多数伴有痴呆。如果痴呆发生在老年人，隐匿性发病，进行性智力障碍加重，称为老年性痴呆或老年性痴呆Alzheimer型（SDAT）；发生在老年前期，称为Alzheimer病。但这两病之间除发病年龄不同外，临床表现和病理变化无明显区别。 目录 概述 病因及发病机制 病理 临床表现 编辑本段 概述 　　本病首先由Alzheimer在1907报道一位55岁妇女，进行性痴呆5年，尸检脑组织用银染色法发现大脑皮层存在含有神经纤维缠结的异常神经细胞和成丛的变性神经末梢。1968年Blessed等报告一组老年痴呆患者，生前均已进行精神状态检查和功能评分；结合尸检，发现这组患者主要由两大类疾病引起，其中，大部分患者具有Alzheimer病的脑部病理特点，小部分是血管性的，属于多发性梗塞性痴呆。70年代后随着影像学技术的现代技术和现代集合现代基础医学科学的发展，对本病的认识已有了巨大的进展。 　　当前世界各国人口老龄化速度日趋加快，西方国家平均寿命已接近82岁，高龄者也明显增多。在我国，根据国家统计局最近资料，即80年代以来人口死亡率进一步下降，平均预期寿命继续提高。1990年中国人口平均预期寿命已达到68.55岁，上海为74.9岁，高居首位。1985∽1990年世界平均预期寿命为63岁，发达地区为74岁，不发达地区为61岁。可以预计，在新世纪里，人口老龄化和个体衰老将会成为世界上社会生活中的一个十分重要的问题，而Alzheimer病的发病率必然相应提高。 　　根据Katzman的资料，美国75∽85岁老年人中，AD痴呆的新发病例每年约2.4%，与心脏病相似，高于卒中。65岁以上患严重痴呆约4.6%，轻∽中度认识功能障碍者约10%。结合美国1980年人口普查资料，估计美国有严重痴呆患者约120万，轻∽中度痴呆患者250万。一般认为Alzheimer病占老年期痴呆的50%∽60%，则约有200万Alzheimer病患者。痴呆患病率与年龄高度相关，65岁以下约少于1%，而85岁以上大于15%。与之相应的每年经济费用超过2500万美元。 　　目前我国所报道的痴呆患病率从0.46%∽4.61%不等。我们在江门地区调查（1992年）为0.55%，可见差异很大。我国痴呆的发病率、患病率以及有关情况尚需进一步调查和研究。 编辑本段 病因及发病机制 　　年龄是本病重要的危险因素，妇女患病常多于男性。头部外伤也是危险因子之一，有报道Alzheimer发病前35年内有头部外伤患者占15%∽20%。例如拳击家痴呆被认为与头部反复多次外伤有关，且脑部病理检查可发现大脑半球有神经纤维缠结现象，但其分布与Alzheimer病不同。 　　遗传因素方面，已发现在某些家族中本病有遗传倾向，提出为常染色体显性遗传。先证者同胞痴呆的危险率为45%，但仅10%在70岁时出现症状。双胞胎研究发现发病年龄可相差13年。因此，上述资料提示环境和代谢等因素在本病发病中起一定作用。此外，Down病患者40岁之后无一例外地，其脑的新皮层和海马出现老年斑和神经纤维缠结，及胆硷乙酰移酶（ChAT）减少，且与典型的Alzheimer病患者有同样的脑内分布，也同样有异常的淀粉样蛋白，因而提示21号染色体三体在Alzheimer病的发病机理中具有某种意义。 　　感染和中度方面，关于羊瘙痒样感染因子（Scrapie-like infective agent）朊病毒（Prion）对本病的意义未定。这种致病因子提示免疫过程异常。此外，铝和钙的含量增加对神经元的神经纤维缠结形成的作用也有待进一步确定。 　　神经递质方面，1976年P.Davies和D.Bowen首先报道生化的异常，他们发现Alzhei-mer病患者的脑皮层和海马中胆碱乙酸转移酶（ChAT）和乙酸胆碱含量减少40%∽90%。脑基底前核（basal forebrain nuclei）是皮层胆碱能神经纤维主要起源部位，ChAT的减少表明乙酰胆碱合成能力的降低，这可能与基底前核细胞数减少有关。ChAT活性减低与痴呆严重度有关。此外，ChAT活性与老年斑数量的关系，尚待继续研究。 　　本病去甲肾上腺素没有明显变化，但其生物合成酶多巴胺-β羟化酶可有改变；患者的脑脊液中去甲肾上腺素及其代谢产物是增高的。此外5-羟色胺含量可有不同程度减少。 　　生长抑素是肽类递质，通常可见于大脑皮层和海马的中∽大的神经元中。Alzheimer病患者的大脑生长抑素降低，其受累程度与ChAT相似。并且，生长抑素也可见于神经纤维缠结和老年斑中以及生长抑素受体大量减少。此外，其他神经递