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治疗 (3) 血浆置换：可清除免疫复合物，改善内皮细胞功能 (4) 注射免疫球蛋白：逐渐得到重视 预后 未经治疗者约50%在血管炎形成后3个月死亡 应用糖皮质激素者平均生存期为9年 5年死亡率达70% 谢谢！ SSc系统性硬化症 * 变应性肉芽肿性血管炎 男性，58岁，因“四肢无力20余日” 入院。 患者于20余日前出现四肢无力，发病初期表现为双上肢无力，上肢可抬举，但握持物品费力，后逐渐出现下肢无力，走路自觉“发飘”，症状呈进行性加重，后出现蹲起及站立费力，需在他人搀扶下行走。自觉双下肢肌肉疼痛感。 发病前因“发热伴咳嗽15日”于呼吸科住院治疗。 查体：意识清楚，言语流利，颅神经查体未见异常，四肢肌力Ⅴ-级，感觉查体未见异常，病理征(-)，双下肢腱反射弱。 Case-1 肌电图：双侧正中、尺、桡、胫、腓总神经动作电位波幅降低，潜伏期延长，运动及感觉神经传导速度正常。 头MRI：未见明显异常。MRA：脑动脉轻度硬化。 肿瘤系列阴性 脑脊液常规及生化正常，脑脊液总蛋白565mg/L(180-430mg/L)，脑脊液IgG指数0.58。 血常规：嗜酸性粒细胞百分比15.8%，嗜酸性粒细胞绝对值0.91×109/L AST119U/L，AST79U/L，BUN11.58mmol/L，Cr110.6umol/L IgE 857IU/mL(0-100IU/mL) C反应蛋白6.12mg/L(0-5mg/L) ANA谱：抗Ro-52抗体阳性 抗环瓜氨酸肽抗体、ANCA、RF均阴性 肺CT： 入院前：右肺占位，肺炎。 后复查：双肺下叶可见网格状阴影，右肺上叶高密度影，边缘清晰，密度不均，纵隔内未见肿大大淋巴结，右侧叶间胸膜肥厚。 肺活检，病理显示：右肺慢性炎，局灶多核巨细胞反应。 概念 发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断 鉴别诊断 治疗 预后 变应性肉芽肿性血管炎 概念： 变应性肉芽肿性血管炎(allergic granulomatous angiitis,AGA)：以哮喘，坏死性血管炎，血管外肉芽肿，外周血嗜酸性粒细胞增多和多器官组织嗜酸粒细胞浸润为特征的系统性血管炎 1951年由Churg和Strauss两位病理学家首次描述，故又被称为Churg-Strauss综合征，简称为CSS。发生率约2.4/100万人口，可发生于任何年龄，平均发病年龄为44岁，男女之比约为1.3：1 发病机制： 主要与嗜酸粒细胞组织浸润、 脱颗粒有关 嗜酸粒细胞释放的阳离子蛋白和主要碱基蛋白具有细胞毒性，破坏内皮细胞的完整性，可能为血管炎发生的基础 嗜酸粒细胞释放髓过氧化物酶(MPO) 刺激机体产生抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA) Ⅲ型变态反应 病理： CSS的典型病理表现有3种： (1) 坏死性血管炎： 可呈血管外周嗜酸粒细胞、 淋巴细胞成套状浸润到全层血管浸润、 坏死， 主要累及中、 小血管 (2) 嗜酸粒细胞组织浸润：在肺部表现为嗜酸粒细胞增多性肺炎， 肺泡腔内可见大量嗜酸粒细胞和巨噬细胞聚集， 肺泡间隔可因嗜酸粒细胞慢性炎症浸润而增厚 (3) 血管外肉芽肿： 在肺部多发生于血管炎相邻的肺实质内， 可发生纤维素样坏死， 坏死灶中可见嗜酸粒细胞及其坏死碎片， 周围有多核巨细胞、 组织细胞呈轮状排列包绕 腓肠肌活检：小血管周围单核细胞浸润 血管周围以单核细胞的炎性细胞浸润 有髓纤维减少，多数有髓纤维轴索变性 有髓纤维所剩无几，残留的几条有髓纤维可见轴索变性 皮肤活检:皮肤小血管（管腔内可见嗜酸性粒细胞）周围较多淋巴细胞浸润，其中偶见嗜酸性粒细胞（HE低倍放大） 临床表现： 肺部表现： 肺脏是最常见和最易受累的器官，特异症状为呼吸道过敏反应，主要表现为反复发作的咳嗽、呼吸困难，发热等。胸部影像学显示病变呈多发性和易变性 影像学改变包括单侧或双侧肺部游走性斑片状阴影，实变影、网格影、网格结节影，肺门增大、胸腔积液等 临床表现 肾脏病变 约85%患者患局灶性节段性肾小球肾炎，但病变较轻，可有血尿、蛋白尿等急性肾炎表现，少数发生急性肾衰竭 临床表现 神经系统病变 发生率为70%左右，以周围神经受累发生率最高，又以多发性单神经病发生率最多见，其次是远端不对称多发性周围神经病和远端对称的多发性周围神经病 神经电生理检查发现感觉及运动纤维均受累，但感觉神经受累更为突出，以动作电位波幅下降为主 临床表现 心脏病变 发生率高且严重，是最常见的死亡原因。心肌肉芽肿形成和冠状动脉血管炎可导致充血性心力衰竭、心律失常、心内膜炎、心包积液和限制性心肌病 近半