2015317号额颞叶痴呆讲稿.pptVIP

额颞叶痴呆 苑志辉 病理 发病 3 年以上的 SD 患者，左侧和右侧型的临床症状逐渐开始重叠：左侧型患者开始出现行为症状，右侧型患者也会出现广泛性语义和语言障碍。SD 主要与 FTLD-TDP 病理型相关，75% 的患者 TDP-43 蛋白为阳性，少数患者也可有其他病理学表现，如 tau 蛋白病变。SD 的诊断标准见表 2。 SD 的诊断标准 ⅠSD的临床诊断 必须同时具有下列核心特征： 1．命名障碍 2．词汇理解障碍 必须具有下列其他诊断特征中的至少3项： 1．客体的语义知识障碍（低频率或低熟悉度的物品尤为明显） 2．表层失读或失写 3．复述功能保留 4．言语生成（语法或口语）功能保留 Ⅱ 有影像学结果支持的SD的诊断 必须同时具有下列核心特征： 1．SD的临床诊断 2．影像学检查显示以下结果中的至少一项： a．显著的前颞叶萎缩 b．SPECT或PET显示有显著的前颞叶低灌注或代谢低下 Ⅲ 具有明确病理证据的SD 应符合下列1以及2或3： 1．SD的临床诊断 2．特定的神经退行性病变的病理组织学证据（例如FTLD-TAU、FTLD-TDP、阿尔茨海默病或其他相关的病理改变） 3．存在已知的致病基因突变 注：SD：语义性痴呆；FTLD-TAU：额颞叶变性 - 微管相关蛋白 -tau 蛋白；FTLD-TDP：额颞叶变性 -TAR DNA 结合蛋白 43， 2).P