小儿白血病医学.ppt

ANLL FAB分型4 颗粒增多的早幼粒细胞白血病（M3 ） 骨髓中颗粒增多的异常早幼粒细胞占30%以上，胞浆多少不一，胞浆中的颗粒形态分为粗大密集和细小密集两类，据此又可分为两型，即粗颗粒型(M3a)和细颗粒型(M3b) ANLL FAB分型5 粒-单核细胞白血病（M4） 骨髓中幼稚的粒细胞和单核细胞同时增生，原始及幼稚粒细胞20%；原始、幼稚单核和单核细胞≧ 20%；或原始幼稚、和成熟单核细胞30%，原粒和早幼粒10%。除以上特点外，骨髓中异常嗜酸粒细胞增多。 ANLL FAB分型6 单核细胞白血病（ M5） 骨髓中以原始、幼稚单核细胞为主。可分为两型：①未分化型，原始单核细胞为主， 80%； ②部分分化型，骨髓中原始及幼稚单核细胞30%，原始单核细胞80%。 急性单核细胞性白血病 ANLL FAB分型7 红白血病（ M6） 骨髓中有核红细胞50%，以原始及早幼红细胞为主，且常有巨幼样变；原粒及早幼粒细胞 30%。外周血可见幼红及幼粒细胞；粒细胞中可见Auer小体。 巨核细胞白血病（ M7） 骨髓中原始巨核细胞30%；外周血有原始巨核细胞。  ANLL免疫学分型 ANLL M1~M5型可有CD33、CD13、CD14、CD15、MPO（抗髓过氧化物酶）等髓系标志中的1项或多项阳性，也可有CD34阳性。 其中CD14多见于单核细胞系，M6可见血型糖蛋白A阳性,M7可见血小板膜抗原Ⅱb/Ⅲa(GPⅡb/Ⅲa)阳性、（或）CD41、CD68阳性。 ANLL细胞遗传学分型 染色体数目异常以亚二倍体为主，超二倍体较少； t(8;21)(q22;q22)---M2 inv/del(16)(q22)---M4 t(15;17)(q22;q12)---M3 t/del(11)(q23)---M5、M4 t(9;22)(q34;q11)pH(+)---M1 分子生物学分型（基因分型 ） 常见的融合基因如： BCR-ABL (M1) ANLL1-ETO (M1、M2) PML-RARa (M3) PLZF-RARa (M3) CBFβ-MYH11 (M4) HRX(MLL,ALL-1) (M4、M5) 临床表现 1）发热 2）贫血 3）出血 4）白血病细胞浸润引起的症状和体征 肝脾淋巴结肿大 骨和关节浸润 中枢神经系统浸润 睾丸浸润 绿色瘤 其他 实验室检查 血象 骨髓象 组织化学染色 POX或MPO ACP ALP PAS NSE PPO 溶菌酶检查 其他检查 诊断和鉴别诊断 诊断=临床表现+血象+骨髓象 鉴别诊断 再障 传染性单核细胞增多症 类白血病反应 风湿性关节炎 CNSL诊断标准 TL诊断标准 诊断和鉴别诊断 ALL基本诊断标准 1.临床症状、体征：有发苍白、乏力、出血、骨关节疼痛、肝、脾淋巴结肿大等浸润灶表现。 2.血象改变：血色素及红细胞计数降低，血小板减少，白细胞计数增高、正常或减低，分类可发现不等数量的原、幼淋巴细胞或不见原、幼淋巴细胞。 3.骨髓形态学改变是确诊的主要依据：骨髓涂片中有核细胞大多呈明显增生或极度增生，仅少数呈增生低下，均以淋巴细胞增生为主，原始+幼稚淋巴细胞必须≥30%才可确诊为ALL。除了对骨髓涂片作瑞士染色分类计数并观察细胞形态改变外应该做过氧化酶（POX）、糖原（PAS）、非特异性酯酶(NSE)和酯酶氟化钠抑制试验等细胞化学染色检查，以进一步确定异常细胞性质并与急性髓细胞白血病(AML)鉴别。 治疗（1） 治疗原则 早期诊断、早期治疗 按型选药、联合化疗 药量要足、治疗过程要间歇 长期治疗、交替使用多种药物 早期防治CNSL、TL 支持疗法 持续完全缓解2.5年~3.5年 治疗（2） 支持疗法 防治感染 加强营养 输血和成分输血 集落刺激因子 预防高尿酸血症 治疗（3） 化学药