布-加综合征的介入治疗(宝安中心20160614学习)合编.ppt

病例2（IVC闭塞，开通/球扩/支架置入） 男，40岁 10多年前曾因腹胀、双下肢肿胀，确诊为布-加综合症（BCS）,接受IVC球囊扩张术 1年前出现双下肢肿胀、下肢及足皮肤色素沉着、腹壁静脉曲张，门诊彩超示下腔静脉肝段闭塞 一、（经股静脉）下腔静脉造影 一、（经股静脉）下腔静脉造影 二、（经股/颈静脉）下腔静脉造影（汇合） 二、开通下腔静脉、球囊扩张 二、（球囊扩张后）下腔静脉造影 二、定位、释放支架 二、（释放支架后）下腔静脉造影 术后患者右侧腹壁静脉曲张程度立刻减轻 速尿20mg,iv 华法令2.5mg,qd,维持1年并监测出凝血功能 治疗效果及术后处理 古隆中郁金香 * * 布-加综合症的介入治疗 宝安区中心医院 赵大兵 2016-6-14 一、布加综合征（BCS）简介 二、病理改变及分型 三、临床表现及影像学检查 四、介入治疗 介入治疗简史与概况 介入治疗 1845年Budd最早描述了肝静脉血栓形成的肝脏肿大、腹水等临床表现；1899年Chiari详细描述了小肝静脉闭塞所致的类似临床症状，称为闭塞性静脉内膜炎。 从而形成了最早的布－加综合征（Budd－Chiari Syndrome简称BCS）概念：即肝静脉血栓形成，进而出现肝静脉流出道受阻所产生的一系列临床表现。 现在BCS的涵义明显扩展，目前多采用Ludwig提出的概念：发生在肝脏与右心房之间的肝静脉和（或）下腔静脉阻塞及其所产生的相应临床表现。 一、布加综合征（BCS）简介 二、病理改变与分型 BCS主要病理变为发生肝脏与右心房之间的肝静脉和（或）下腔静脉的膜性或节段性阻塞。 布加综合征的分型很不统一，目前比较公认的分型为三种类型 ： 分型 病变及特点 下腔静脉阻塞型（至少1支肝静脉通畅） （1）膜性阻塞，引起狭窄或闭塞 （2）节段性阻塞，引起狭窄或闭塞 肝静脉阻塞型 （1）a型，三支肝静脉阻塞，至少一支为入口部阻塞且有交通支 （2）b型，肝静脉广泛狭窄或闭塞 混合型 下腔静脉原发性阻塞，或三支肝静脉均阻塞 三、临床表现及影像学检查 临床表现 （1）.肝静脉阻塞型：主要表现为不同程度的肝大、腹痛（胀）、腹水等。 （2）?.下腔静脉阻塞型：双下肢水肿，双下肢静脉曲张，小腿色素沉着、皮肤溃疡及胸腹壁静脉曲张等。 （3）.若肝静脉和下腔静脉均有阻塞，则将同时出现上述两方面的表现。 影像学检查及诊断 1.超声多普勒检查：对于布加综合征的诊断的敏感性和特异性高达85%-90%。 2.CT或MR检查：推荐肝脏平扫和增强扫描，对于肝内病变及肝内血流灌注情况的显示优于超声，增强扫描还可行肝静脉和下腔静脉三维重建。 3.血管造影：是诊断布加综合征的金标准和进行介入治疗的依据。一般分为下腔静脉造影和肝静脉造影。 四、介入治疗 4.1 介入简史与概况 长期以来，BCS在临床治疗上一直缺乏安全有效的方法。 内科治疗可暂时缓解症状。 传统的外科治疗尽管有治愈的可能，但并发症多，术后死亡率高（20%-40%）和复发率高等原因在应用中受到限制。 布加综合征的治疗经历了由外科手术向介入治疗的转变的过程，目前介入治疗已成为布加综合征的首选的治疗方法。 4.2 介入治疗 现在介入治疗的方法主要包括： 球囊扩张术（percutaneous transluminal angioplasty PTA)、 血管内支架（endoluminal metallic stent EMS) 经颈静脉或皮静脉肝途径行肝内门体分流术（transjugular intrahepatic portal-systemic shunting TIPS) 4.2.1 下腔静脉阻塞型布加综合征的治疗 适应症： 1、下腔静脉膜性或节段性性狭窄或闭塞 2、下腔静脉球囊扩张或血管内支架术后在狭窄 3、外科分流术后分流道狭窄和闭塞 4、下腔静脉膜性或节段性性狭窄或闭塞合并血栓形成，并排除血栓发生脱落的可能性。 禁忌症 1、下腔静脉阻塞合并血栓形成，且无法排除血栓发生脱落的可能性 2、严重心、肝、肾功能不全 3、凝血功能障碍 4.2.1 下腔静脉阻塞型布加综合征的治疗 操作步骤 1、经股静脉行下腔静脉造影时，如见到少量造影剂呈喷射状进入右心房，则提示病变为不完全阻塞，隔膜中央或侧方有小孔存在。该类病变可用多功能导管辅助导丝软头试探，寻找孔道，使导丝和导管经孔道进入右心房及上腔静脉。然后，交换超硬导丝送入球囊导管至隔膜处，囊内注入30%的造影剂扩张隔膜处（球囊扩张术），一般连续扩张3次，将隔膜完全撕裂，退出球囊导管后造影复查。 2、如下腔静脉隔膜中央无孔道，即下腔静脉膜性完全阻塞时，有的隔膜厚薄不均，存在薄弱点，因此破膜时首先在透视下用导丝硬头进行多点轻轻触探，一旦找到薄弱点