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第十一节 第二章 中枢神经系统 第十一节 脑变性疾病 学习要点 本节应了解、熟悉和掌握的知识点 了解阿尔茨海默病的影像学表现 了解帕金森病的影像学表现 了解肝豆状核变性的影像学表现 学习难点 本节学习中的难点 阿尔茨海默病的影像学表现 帕金森病的影像学表现 肝豆状核变性的影像学表现 一、阿尔茨海默病 （Alzheimer disease） 又称老年性痴呆或Alzheimer型老年性痴呆 约占痴呆48%～65% 女：男=3～5：1；65岁以后起病 病因未明，与年龄、教育、家族史、冠心病等有关 临床与病理 病理： 弥漫性皮质萎缩，神经元丧失，胶质增生 6期：Ⅰ～Ⅱ，内嗅皮质区；Ⅲ～Ⅳ，边缘系统；Ⅴ～Ⅵ，大脑新皮质区，额、颞叶 临床： 记忆、思维、计算↓；人格和行为改变 影像学表现 CT： 弥漫性脑萎缩，颞叶、海马明显，颞角扩大 颞角内侧实质密度减低，海马透明区（hippocampal lucency） MR： 脑萎缩 海马径线测量 1H-MRS：NAA↓，MI↑ 阿尔茨海默病（图） 颞回及海马旁回-内嗅区皮质的萎缩 左侧海马萎缩，脉络膜裂增宽 阿尔茨海默病（图） A 正常海马 75-year-old female B 轻度萎缩海马 73-year-old female C 严重萎缩海马 71-year-old female 二、帕金森病 （Parkinson disease） 帕金森病，又称为原发性震颤麻痹，病因不明，40～70岁好发 Parkinson综合征，继发于颅脑其他病变 临床与病理 病理： 黑质及黑质纹状体 中脑黑质致密带、桥脑蓝斑色素细胞减少，迷走神经背核神经元减少 临床： 静止性震颤、动作、步态、平衡异常 影像学表现 CT： 无特异性表现 基底节区变性、大脑皮层及中央灰质的萎缩（特别是三室周围及额叶萎缩较常见） MR： 黑质致密带萎缩，黑质短T2信号消失 苍白球、壳核短T2信号 弥漫性大脑皮质萎缩 1H-MRS：NAA↓，Cho↑ 帕金森病（图） 三、肝豆状核变性 Wilson病，家族性常染色体隐性遗传性铜代谢障碍 多见于少年或青年 临床与病理 病理： 肝硬化、 角膜Kayser-Fleisher色素环（K-F环） 豆状核变性，铜沉积，胶质增生；壳核，皮质、脑干、小脑等 临床： 构音障碍、震颤、手足徐动症和痉挛 影像学表现 CT： 豆状核对称性低密度 脑干、皮层或小脑等低密度 脑萎缩 肝脏早期脂肪沉积，后期肝硬化 MR： 豆状核对称性T2高信号 肝豆状核变性（图） 第十一节
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