小儿骨肿瘤治疗指南.doc

小儿骨肿瘤指南 疾病简介： 　　小儿骨肿瘤(Pediatric bone tumors)是发生于骨骼或其附属组织(血管、神经、骨髓等)的肿瘤，是常见病。同身体其它组织一样，其确切病因不明;小儿骨肿瘤有良性，恶性之分，良性小儿骨肿瘤(Pediatric benign bone tumors)易根治，预后良好，恶性小儿骨肿瘤(Malignant pediatric bone tumors)发展迅速，预后不佳，死亡率高，至今尚无满意的治疗方法。恶性小儿骨肿瘤可以是原发的，也可以是继发的，从体内其它组织或器官的恶性肿瘤经血液循环，淋巴系统转移至骨骼或直接侵犯骨骼。还有一类病损称瘤样病变，肿瘤样病变的组织不具有肿瘤细胞形态的特点，但其生态和行为都具有肿瘤的破坏性，一般较局限，易根治。 　　表现 　　小儿骨肿瘤早期往往无明显的症状，即使有轻微的症状也容易被忽略。随着疾病的发展，可以出现一系列的症状和体征，其中尤以局部的症状和体征更为突出。具体的临床表现因疾病的性质、部位以及发病的阶段不同而有较大的差异，常见有： 　　(1)疼痛：这是小儿骨肿瘤早期出现的主要症状，一般在开始时较轻，并往往呈间歇性，随症病情的进展，疼痛可逐渐加重增剧，且由间歇性发展为持续性。多数患者在夜间疼痛加剧以致影响睡眠。其疼痛可限于局部，也可以向远处放射。 　　(2)肿胀或肿块：一般在疼痛发生了一定的时间后才会出现，位于骨膜下或表浅的肿瘤出现较早些，可触及骨膨胀变形。如肿瘤穿破到骨外，可产生大小不等，固定的软组织肿块，表面光滑或者凹凸不平，并常于短期内形成较大的肿块。 　　(3)功能障碍：小儿骨肿瘤后期，因疼痛肿胀而患部功能将受到障碍，病情发展迅速则功能障碍症状更为明显，可伴有相应部位肌肉萎缩。 　　(4)压迫症状：向颅腔和鼻腔内生长的肿瘤，可压迫脑组织和鼻险，因而出现颅脑受压和呼吸不畅的症状;盆腔肿瘤可压迫直肠与膀胱，产生排便及排尿困难;脊椎肿瘤可压迫脊髓而产生瘫痪。 　　(5)畸形：因肿瘤影响肢体骨骼的发育及坚固性而合并畸形，以下肢为明显，如髋内翻，膝外翻及膝内翻。 　　(6)病理性骨折：肿瘤部位只要有轻微外力就易引起骨折，骨折部位肿胀疼痛剧烈，脊椎病理性骨折常合并截瘫。 　　(7)全身症状：小儿骨肿瘤在早期时一般无明显的全身症状，后期由于肿瘤的消耗、毒素的刺激和痛苦的折磨，因而可出现一系列全身症状，如失眠烦躁，食欲不振，精神萎靡，面色常苍白，进行性消瘦、贫血、恶病质等。 　　治疗原则 　　对肿瘤切除或刮除并同时植骨均可使患者治愈。患干脊椎者有时需减压加放疗。术后偶有复发需行二次手术。肿瘤可有局部侵袭性，可恶变为骨肉瘤及发生肺部转移。 　　尽管有了化疗，在骨肉瘤治疗中，截肢手术还是一个紧急治疗措施。有效的化学药物进展，将导致长期沿用治疗方法的改革，特别是截肢时间、水平和放射部位、剂量问题的改变。 　　美国现在用选择性截肢方法。在英国的文献中约1/3病员一开始作截肢，而大部分病员，采用 Cade法，就是截肢用于有生存机会的人，即在使用放射治疗后(放射剂量为80Gy)6个月内无肺部转移者。在过去的统计中，原发性和继发性截肢生存率是类似的，有些人认为早期截肢，切除肿瘤，有局部复发危险，使用Cade法，可避免在短期死亡前不必要的截肢，但要作出这种判断，往往是有困难的。 　　近年来关于截肢与肢体保留手术的争论越来越多，多数认为两者之间的2年生存率相同，故认出保留肢体的手术病人愿意接受，但费用昂贵。骨癌治疗结果与细胞型态、分化与每一种肿瘤的宿主效应等因素有关。 　　如果骨癌长在四肢骨， 由于较易发现，转移较慢及易于治疗， 治疗效果应比长在躯干骨者好。 　　由于医学的进步，病人、外科、放射科与病理科医师等四方面之合作， 已经使恶性骨癌经治疗有五年上存活率由15-20%提高到60-70%。对于不可解释之骨痛，应尽速查明可能原因， 不要忽略骨癌的的可能性。如果能早期发现，早期治疗， 因截肢而失掉手或腿并非可惜的事，失去宝贵生命才是令人惋惜， 何况义肢与复健的科技日益发达，义肢一样会陪你过快乐的人生。 　　小儿椎管肿瘤(Pediatric spinal canal tumor) 　　病因 　　小儿椎管内肿瘤有原发或继发，椎管内肿瘤可发生在脊椎的任何节段，因胸段最长，故肿瘤的发生率也相应较高，本组儿童椎管内肿瘤的节段分布为颈段占16.4%，胸段占29.3%，腰段占20%;腰段及腰骶段共占33.8%，远较成人组高，这与小儿胚胎残余组织肿瘤易发生于此部位有关。 　　肿瘤位于髓内和硬脊膜外者较成人常见，肿瘤位于髓内者约占1/4 硬脊膜外者占1/5。各种肿瘤有其特有的好发部位，如上皮样囊肿和皮样囊肿多发生在腰骶段;而神经胶质瘤则胸腰段和胸段多见;肉瘤及神经节细胞瘤多见于硬脊膜外;肠源性囊肿以颈段