Ebstein畸形__培训课件.ppt

预后 并发症发生几率高 选择适宜的手术方式极为重要 早期死亡原因 低心排 室颤 晚期死亡原因 猝死 心衰 定义 三尖瓣下移畸形 。一种罕见的心脏畸形，发病率占所有先心病的不到1％。无性别差异。 三尖瓣瓣叶下移至右室腔，发育异常 瓣环扩大 、关闭不全 房化右室形成 也可合并其他心内畸形。 病理解剖 三尖瓣隔瓣及后瓣螺旋形下移至三尖瓣真环处以下。 移位的瓣叶发育不全、增厚并贴附于右室壁，前瓣增大呈帆状，前瓣冗长、穿孔、 活动障碍 乳头肌变小 ，腱索缩短 。 部分右室高于瓣膜从而形成右房的一部分形成房化右室：不同程度的肥大，心室壁变薄，扩张。 移位程度隔瓣＞后瓣 ＞前瓣 典型病例，三尖瓣前叶大于正常。呈风帆形，这种结构是三尖瓣修补的基本要点。游离前缘对修补有关键意义，缺少游离的前缘，修补结果较差。瓣叶可能穿孔。 三尖瓣腱索及乳头肌有异常并移位。通常有程度不等的关闭不全，三尖瓣环和右心室明显扩大；少数瓣膜交界融合形成三尖瓣狭窄。 房化右室 功能右室 房化右室变薄扩张，收缩力下降。房化心室和右房越大，功能心室越小，收缩能力越弱。可以压迫左室和右肺静脉，致使左室发育差。 传导系统位置无异常 常合并房间隔缺损及其他畸形 病理生理 房化右室成为储血库。当心房收缩，房化心室舒张或膨出，使其被动储血，降低了射出的容量；当心室收缩，房化心室也收缩，影响静脉血回流至处于舒张阶段的右心房。 右心房显著扩张，右心房壁明显肥厚，导致三尖瓣关闭不全加重和心房间交通进一步扩大。 血流通常由右向左分流。 危重新生儿 肺血管阻力高，右心室向前排血力量减弱，不能产生足够的压力正常肺动脉瓣开放，形成功能性肺动脉瓣闭锁。紫绀严重，肺部供血依赖于动脉导管开放。 少数病例 室间隔向左侧膨出压迫左心室，心腔变小，导致左室功能减退。 临床表现 1.与三尖瓣关闭不全的严重程度、有无房间隔缺损、右室功能障碍等有密切关系，轻者无症状，重者出现心衰。 2.危重新生儿： 功能性肺动脉闭锁和肺部血流减少，严重紫绀，呼吸困难，心衰，死亡。 3.畸形较重新生儿 ：心衰 、房内右向左分流 、紫绀 。 上述2种病人，随着肺血管阻力下降，症状好转，紫绀消失。 4.1/3 婴儿畸形较轻，可生存至儿童和成年期 ，不出现紫绀和心衰。 5.婴儿期诊断时，预后很差，1/3－1/2将在2岁内死亡。 最常见的死亡原因 心力衰竭 、缺氧 、心律失常 新生儿早期，正常存在的肺动脉阻力升高加重了三尖瓣关闭不全，可能发生严重的心力衰竭。因卵园孔未闭及右心房压力压力增高，出现心房水平的右向左分流。可出现重度紫绀。 成年病人：易疲劳 、劳力性呼吸困难 、发绀（50%以上）、 阵发性房性心律失常及室早导致的心悸常见。水肿 、腹水 体征 各异 紫绀 杵状指趾 两颊潮红 “二尖瓣面容” 三房音 三尖瓣返流的收缩期杂音 心衰 ：肝大 腹水 心电图 通常不正常，但没有诊断特异性。 完全性或不完全性右束支传导阻滞 电轴右偏 右室肥厚 室上速 10-15％合并预激综合症 ，几乎都是右室游离壁型或后间隔型。 PR间期延长 右房肥大 胸片 肺血少，肺动脉段凹，卵圆形心或型如烧瓶，右房巨大，右室亦增大。 心脏超声 可明确诊断 三尖瓣隔瓣与后瓣下移和前瓣关闭延迟，右心房室扩大，房化右室矛盾运动。 房水平分流 三尖瓣返流 的严重程度 测量功能右室与整个右室容量的比值以及左室功能及大小 区别于其他先心病三尖瓣返流的特征：隔瓣向心尖下移的程度 ，心交叉以下大于0.8cm/m^2 电生理检查 动态心电图 有预激、 反复发作室上速 、以晕厥为临床表现者：需用有创电生理。 Carpentier分型 A型 功能右室容量足够，房化右室小，前叶正常，后叶轻度下移。 B型 房化右室明显扩大，前叶活动好，后叶隔叶明显下移 C型 前叶活动受限，后叶隔叶严重发育不良 仅剩部分瓣膜残迹组织 D型 房化右室明显扩大，全部瓣膜严重发育不全，形态为附着于右室的膜状组织，功能右室发育不良。只有漏斗部，仅通过前隔交界相通。 I型 ： 三尖瓣形态良好，仅有隔瓣和后瓣下移2-3cm，房化心室有舒缩活动，有轻度三尖瓣关闭不全。 II型 ：三尖瓣隔瓣发育不全或缺如，后瓣和前瓣融合在一起形成大的帆状瓣叶，瓣叶上有大小不等的筛孔和裂隙，隔瓣和后瓣下移的最低点达心尖，前瓣亦有下移。瓣下结构也有畸形。 III型 ：三尖瓣及其瓣下结构缺如或严重发育不全。 I 鉴别诊断 先天性三尖瓣返流 瓣膜没有移位 房缺合并三尖瓣返流 瓣膜无移位 发育正常 有紫绀者需与其他复杂先心鉴别 手术适应症 症状轻， 心功能I-II级，心脏变化不大者可随诊观察。 功能心室太小者，加用双向腔肺动脉分流术。 紫绀进行性加重或