肾脏良性肿瘤__培训课件.ppt

后肾组织腺瘤鉴别 很难完全对MA及成人Wilms瘤进行鉴别，细胞形态单一，核分裂象少见及缺少牙基再生有助于MA诊断 明细区别于其他肾脏肿瘤的特征有遗传学表现 鉴于不能通过临床表现和影像学方法在术前确定诊断，以及临床病例少见，MA目前还是一种病理诊断 治疗 几乎所有MA患者均需要接受手术治疗 肾脏平滑肌脂肪瘤 略 其它肾脏良性肿瘤 肾脏上皮间质混合性肿瘤 纤维瘤 淋巴管瘤 脂肪瘤 典型病例 女，30岁 因左腰痛伴尿频、尿急、尿痛，行超声检查发现有时肿瘤2周入院 超声：右肾中下极外侧缘实质部可见一2.1*1.4cm大小椭圆形中等回声结构与正常肾实质无明显界限，向肾外突出。 典型病例 术前诊断：右肾良性肿瘤，右肾癌不除外 行右肾部分切除术 大体标本：肿瘤直径2.0cm，包膜完整，切面灰白色，均质，编制状 术后病理：肾平滑肌瘤。不同部位切片均未找到脂肪成分。 结论 肾脏良性肿瘤临床并不少见，熟悉其诊断和处理方法非常有必要。 单纯性肾囊肿、轻度复杂性囊肿以及错构瘤可以通过影像学检查明确诊断。 肾脏腺瘤还具有争议，不易确定其恶性潜能。 有多种肾脏良性肿瘤类型多发于女性，因此对于以肾脏肿瘤就诊的年轻女性（45岁）患者，应该加以注意。 结论 肾脏穿刺活检鉴别良恶性肿瘤不可靠，但随着各种肾脏肿瘤分子遗传学特征的进一步明确，穿刺活检的诊断价值有可能会不断改善。 肾脏良性肿瘤 肾脏良性肿瘤 可以起源于肾脏的任何组织，包括肾小管、平滑肌、脂肪、血管及肾包膜等。 肿瘤在临床表现上没有恶性生物学行为。 3 以往多因肿瘤体积增大引起临床症状而就诊。 肾脏良性肿瘤 肾脏良性肿瘤的发现几率有不断增高趋势。原因 怀疑肾癌的肿瘤大约有10%被证实为良性。 良性肿瘤 腺瘤。 嗜酸细胞瘤 血管平滑肌脂肪瘤 后肾组织腺瘤 囊性肾瘤 上皮间质混合型肿瘤。 平滑肌瘤 肾素瘤 其他间质起源肿瘤 肾脏腺瘤 多发生于肾皮质。 绝大多数为实行。 25%为多中心病变。 无症状成人中肾脏腺瘤的发生率低于1%（4000例成人超声筛查结果） 尸检发生率为7%-23% 肾脏腺瘤 男：女=3:1 发病与吸烟有一定关联。 一组尸检报告显示：在43例血液透析的肾肿瘤患者有25%为良性乳头型腺瘤。 病理诊断上的争议 腺瘤胞核及细胞形态具有明显均一性特征。 与RCC在组织学上有许多相似性。 无论是光镜病理超微结构还是免疫组化都无法将两者区分开来。 腺瘤的乳头型病变与乳头型RCC在细胞形态上非常相似。 目前还没有分子遗传学或组织学特征来帮助确定肾脏皮质小肿瘤恶性潜能。 1 同一病理起源。 2 可能为初期的RCC。 肾脏腺瘤诊断 在尸检结果中病理学家很乐意做出肾腺瘤的诊断，但在手术切除病理中肾腺瘤的诊断率明显降低。 肿瘤大小曾作为腺瘤诊断的重要依据，即Bell法则。 Bell报告38例3cm的肾皮质肿瘤中只有一例发生转移，而在106例3cm的肿瘤中有70例发生转移。因此认为3cm的肾肿瘤可能为良性，提示肾脏腺瘤可能。 又有报告显示在62例3cm的肾肿瘤中有3例发生转移（4.8%），即小肾脏肿瘤中有5%的转移率。 肾腺瘤诊断 然而病理学家还在一定程度上利用肿瘤大小来帮助作出肾腺瘤的诊断。 1 如果细胞核分级为Ⅰ级，体积小于1cm则考虑为腺瘤。 2 如果肿瘤体积大，具有透明细胞成分或者细胞有不典型增生则不能诊断为肾腺瘤。 治疗 目前诊断还存在争议。 所有肾脏实质肿瘤都具有潜在恶性可能。 治疗：手术 1 肾部分切除 2 消融治疗 肾脏嗜酸细胞瘤 占所有肾脏实性肿瘤的3%-7% 双侧或多病灶病3%-14% 58%-83%为偶然发现。 男：女=2-3:1 发病高峰年龄40-60岁 肾脏嗜酸细胞瘤 大多数为散发病例，也有明确家族性聚集发病现象。 家族性肾嗜酸细胞瘤其特征为双侧，多病灶发病倾向增加和发病年龄提前。 不典型的临床表现包括侵犯肾周脂肪（11%-20%）与出血（20-30%）等。 嗜酸细胞瘤病理特征 手术切除标本：境界清晰、质地均一。 30-50%有卫星状中央瘢痕表现。 光镜：为均一的多角形或圆形细胞，胞浆中含有丰富的嗜酸性颗粒 16%的病例中可见到核分裂象 组织过度性表现 因为嗜酸细胞瘤和嫌色RCC都起源于远端肾小管（集合管），故在组织学上具有一定程度的共性。 可以存在组织过度性表现，患者表现为同时发生肾嗜酸细胞瘤和嫌色RCC，伴有特征性皮肤病变（Burt-Hogg Dube综合征） 嗜酸细胞瘤与RCC鉴别诊断 绝大多数嗜酸细胞瘤都不能通过临床或影像学方法与RCC进行鉴别。 嗜酸细胞瘤和RCC也可以在同一病灶中或者同一肾脏中共存，报告两者共存的病例7%-32% 嗜酸细胞瘤与RCC的鉴别诊断 C