放射医师如何帮助诊断肺动脉高压__培训课件.ppt

长期的左向右分流 应特别注意房间隔和室间隔排除心房和心室间隔缺损（图11）。应检查上腔静脉和右心房的交界处以排除静脉窦缺损，应仔细检查主动脉弓右外下方排除动脉导管未闭（图12，13）。此外，应确认肺静脉是否引流入左心房，以排除肺静脉回流异常。 艾森曼格综合征发生在肺血管阻力接近或超过全身血管阻力并且分流成为双向或反向。这时，校正分流是不可能的，患者必须接受心脏或肺移植。 图11 35岁 男性 艾森曼格综合征 CT血管造影轴位像 显示较大的室间隔缺损导致右心室肥厚扩张 12. 26岁 女性 劳力性呼吸困难，心电图发现肺动脉高压 CT造影显示左肺上静脉到上腔静脉的异位引流（白色箭头），和相关静脉窦缺损（黑色箭头）。 13. 44岁 女性 动脉导管未闭肺动脉高压患者，容积成像斜矢状位显示管状结构连接降主动脉的近端和肺主动脉。 三名艾森曼格综合征患者的形态改变 （a）39岁 男性 咯血 CT造影轴位像显示扩张的肺主动脉钙化及血栓（箭头）。 （b）30岁 男性 房室管缺损 显微照片（放大，×400，苏红染色）显示严重的内膜和中层肥厚（箭头）以及血管扩张球样病变（箭头），是由于长期的左向右分流造成重度肺动脉高压。 （c）50岁 女性 肺标本照片 显示典型的肺动脉变化。肺动脉切片显示动脉内膜粥样硬化（箭头）。 肺毛细血管瘤病和静脉闭塞病（1′组） 肺毛细血管瘤病和肺静脉闭塞病是肺动脉高压的罕见病因（59）。常见于儿童和青年。肺静脉闭塞病偶尔见于血液干细胞移植患者（60）。HRCT发现小叶间隔增厚，毛玻璃样密度，胸腔积液和淋巴结肿大，可以提示肺静脉闭塞症或肺毛细血管瘤病（图16）（21）。 图16 （a）26岁女性 劳力性呼吸困难，显示广泛的，不明确的，小叶中心的显示，肺毛细血管瘤病的表现 （b）高分辨率CT轴位，29岁女性 骨髓移植史 显示小叶间隔增厚（白色箭头），磨玻璃样密度（黑色箭头）和一个少量右胸腔积液（黑箭头），结果肺静脉闭塞病。毛玻璃样密度是继发性肺泡水肿和出血静脉闭塞。 左心疾病（2组） 左心疾病是肺动脉高压一个最常见的病因，最常见的致病因素是左心室收缩和舒张功能障碍，心脏瓣膜疾病和左心房肿瘤。经胸超声心动图是用来评估左侧心脏病最常见的成像工具，同样也可以在CTPA发现（62）。 肺疾病（3组） 肺动脉高压常见的肺部疾病，包括慢性阻塞性肺疾病，间质性肺疾病和其他弥漫性肺疾病如结缔组织疾病，结节病，肺郎格罕斯组织细胞增生症（63,64）。大约50%严重慢性阻塞性肺疾病的患者被诊断为肺动脉高压；然而，这些患者中的大多数都是不严重的（65）。间质性肺疾病患者中肺高压的出现取决于潜在疾病；已报道的最主要的是特发性肺纤维化。在HRCT，合并上叶肺气肿和下叶肺纤维化似乎与肺动脉高压有密切的相关（66,67）。 慢性血栓栓塞性疾病（4组） 慢性血栓栓塞性肺动脉高压引起大约4%的患者急性肺栓塞。只有当至少60%的肺血管床阻塞，才会出现症状。CTPA的表现包括实质和血管的征象（70）。 慢性血栓栓塞性肺动脉高压心脏MR成像中的形态类似于CTPA的表现。然而，心脏磁共振成像也提供了重要的功能信息。 在相位对比成像中，可以发现双肺不对称性血流，是慢性血栓栓塞性疾病的特征性表现。也可以发现全身动脉血流和肺循环血流之间的差别，这可能继发于支气管的血管系统供应于肺或心房间的右向左分流。 图17 慢性血栓栓塞性肺动脉高压的肺实质表现 （a）58岁男性 显示带状实变和轻度圆柱支气管扩张（箭头）。 （b）多平面重建冠状图像 显示一个三角形胸膜下区高密度（箭头），是先前的肺梗塞造成疤痕形成。 原发性肺动脉肉瘤—肺动脉肉瘤通常是发生在一侧，并可能逆行生长至右心室，充盈缺损与动脉壁形成锐角，这一表现有点类似肺栓塞。然而，慢性血栓栓塞性肺动脉高压往往是发生在双侧，充盈缺损与动脉壁形成钝角。此外，肺动脉肉瘤可能完全填充血管导致管腔扩张（图20）。 肺动脉肉瘤在CTPA和心脏磁共振成像的其他鉴别征象包括侵及肺实质或纵隔、延迟期的强化（74）。在PET/CT中，肺动脉肉瘤也表现出摄取氟18脱氧葡萄糖（FDG）增加，有助于区分两者（75）。 图20 肺动脉肉瘤47岁女性患者，渐进性呼吸困难和肺动脉高压 （a）多层CT造影轴位像显示右肺动脉一个大的充盈缺损，完全填补和扩大管腔的延伸到左肺动脉（箭头）和肺主动脉，肺动脉肉瘤的表现，类似慢性血栓栓塞性肺动脉高压。 （b）增强T1加权磁共振图像显示右肺动脉一个结节样增强（箭头），表明肿瘤而不是血栓。 大动脉炎—大动脉炎是一种涉及大中血管的特发性动脉炎。它通常影响主动脉及其主要分支。50%–80%该病患者侵及肺动脉，是一个晚期疾病的表现（76）。心脏磁共振成