心循环各论1__培训课件.ppt

法洛四联征肺血减少，肺门缩小，心尖上翘，心腰凹陷，升主动脉增宽，向前右移位，使心影呈“靴形” 右室大, 主A前移 肺血显著减少 右室流出道管状狭窄 主动脉早期显影 造影显示右心室流出道环状狭窄（黄箭头指示） 白箭头指示造影剂通过间隔缺损 右室造影见右室壁增厚，心室小梁肥大，漏斗部狭窄，有极小三心室影，肺A瓣口及左肺A起始部狭窄。主A同时显影，，有骑跨，大部分血液来自右室，主A弓右位，室间隔缺损，大量造影剂入左室。 右室 漏斗部 三心室 肺A瓣 左肺A狭窄 左前斜位 箭头示三 心室 , 大 箭示肺A膜 性狭窄 三心室 肺A膜 性狭窄 F4 轻型 窄后扩张 Fallot四联症（重型） 箭头示肺A狭窄 大箭头示肺A狭窄后扩张 三心室 轻型 心稍大（右房室） 肺血少，主A结小。 无紫绀型 类似肺A狭窄 肺门不对称 右室稍大 无紫绀型 类似室缺 右室稍大 CT可显示肺动脉发育细小（左上图）、肺动脉瓣狭窄（右上图）或右室流出道狭窄（左下图）；还可显示室间隔缺损及右室壁肥厚（右下图） CT增强还可显示主动脉骑跨，同时接受来自左、右心室的血液（右图黑箭头所示）。左图白箭头指示右室壁肥厚 LV A 6、其它先天性心脏病 （1）心内膜垫缺损：又称房室管畸形，主要改变是房间隔缺损，室间隔膜部缺损，二尖瓣及三尖瓣裂等。X线表现为右房右室增大，肺动脉段突出，中度或重度肺多血。 （2）主动脉窦瘤破裂入右心：可破入右心室、右心房或肺动脉。X线表现心脏中、重度增大，左右心室均大，以左室为主，左房右房可不同程度增大。肺血增多。 （3）单心室：室间隔完全缺损所致。X线表现分左室型和右室型改变，前者主动脉心型，左室段隆起，并左位升主动脉，肺血增多；后者类似室缺，伴肺动脉狭窄时肺血减少。 复 习 题 1、先天性心脏病有哪些？详述继发孔型房间隔缺损的临床、病理和X线表现。 2、简述室间隔缺损和动脉导管未闭的X线诊断要点。 3、阐述Fallot四联症的病理、临床和常见型X线表现（含造影）。 室间隔缺损造影 左室 三、动脉导管未闭 1、病理和临床 动脉导管未闭的发生是由于胚胎时的动脉导管未能在出生后正常关闭，肺动脉和主动脉的通道持续存在。临床上于胸骨左缘第二前肋间闻及粗糙连续性机器样杂音。心电图示左心室或双室肥厚。 未闭导管长约6～20mm，直径2～10mm。病理解剖分为三种类型： 1）管型：最常见，导管如管状，两端粗细相仿。 2）漏斗型：导管主动脉端粗，肺动脉端细，呈漏斗状。 3）窗型：导管短而粗大，主、肺动脉间形成窗样。 2、血液流动学：未闭的动脉导管使主动脉内的血液分流至肺动脉，左心室负荷因肺循环血量增多而加重，出现肥厚及扩大。右室早期正常，有肺动脉高压时出现增大。 PDA ：PA很大，“漏斗征”；左室大,左房也大 3、X线表现： 左心室增大为主，左心房和右心室可大或不大，右房不大。①肺多血②心呈火腿心，轻至中度增大③主动脉增宽、结突出，有的可见“漏斗征”④左心房及双室增大，以左室大为主。⑤半数病人透视可见主动脉及左心室搏动增强⑥造影可见未闭的动脉导管。 漏斗征 正常主动脉弓影下方和肺动脉段之间出现一个凹陷.漏斗征是主动脉弓影下方并不随即内收,而是继续向左外膨大,并逐渐过渡到降主动脉,随后再向呈斜坡状移行于降主动脉阴影内. 1）后前位：心脏轻或中度增大，右缘无明显异常，主动脉结大，主、肺动脉间的凹陷消失，为漏斗征，肺动脉段隆起，左下心缘向下突起，肺血增多，肺血管清晰，呈肺充血。 2）左前斜位：心前间隙缩小肺动脉段隆起，心后上缘左心房可稍大，后下缘向后突起。 3）侧位：心前间隙缩小，后下缘心影 向后下突起。 动脉导管未闭（正位） 箭头示漏斗征 左右室大 左房大,左右室大 左右室大 左房略大 左右室大 房室沟上移 箭头示漏斗征 先天性心脏病动脉导管未闭（平片） 先天性心脏病动脉导管未闭（平片） 四、肺动脉狭窄 1、临床与病理：临床症状决定于梗阻的严重程度，轻度无征状，重时出现呼吸急促及体征于胸骨左缘第二前肋间闻及响亮而粗糙的喷射性收缩期杂音。根据狭窄部位可分为瓣、瓣上、瓣下和混合型四型。瓣口直径大小不一，可小至3mm。 2、血液流动学：由于瓣膜狭窄，右心排血受阻，右心室压力升高，肺动脉压力降低，两者之间出现压力阶差。部分病例（约四分之一）出现卵圆孔未闭或房间隔缺损。当血液通过狭窄的瓣孔进入肺动脉内时，产生喷射性涡流，使肺动脉干常形成狭窄后扩张，且多累及左肺动脉的近端。 3、X线表现：瓣膜型狭窄者右心室增大，右心房继而增大，主肺动脉也增大，肺血减少，左心房室无异常。瓣膜狭窄处的血液冲向肺动脉，形成窄后扩张，甚至遮盖主