常见的几种先心病__培训课件.ppt

手术治疗 法洛四联症（TOF） 占先心病总数10-15% 。最常见紫绀型先天性心脏病，占１岁后紫绀型先心病70％。 病理解剖 （1）肺动脉狭窄 （2）室间隔缺损 （3）主动脉骑跨 （4）右心室肥大 （TOF） （TOF） 肺动脉狭窄，RV部分静脉血通过VSD分流到LV，另一部分进入骑跨的主动脉，出现全身持续性青紫；肺血流量少，氧交换少，加重青紫。 病理生理 TOF 血液动力学 （TOF） 临 床 表 现 青紫 生后3-6个月出现，多见于毛细血管丰富的浅表部位如唇、指（趾）甲床。与肺动脉狭窄程度有关。 蹲踞现象 行走时常主动下蹲片刻取蹲踞位，婴儿常喜侧卧将双膝屈曲。 缺氧发作 婴儿期多见，常发生在吃奶或哭闹时，主要表现为烦躁不安，呼吸困难，发绀加重，哭声微弱，晕厥和抽搐，偶有意识丧失。 （TOF） 临 床 表 现 杵状指(趾) 缺氧毛细血管扩张，软组织与骨组织增生。 心脏体征 L2-4肋间Ⅱ-Ⅲ级喷射性SM，P2↓或消失，A2↑。 并发症 脑血栓、脑脓肿、亚心。 （TOF） 血像：RBC ↑ ，血粘度↑ 。 Ｘ线： 肺血 ↓ ，肺野清晰，肺动脉段凹陷，心尖圆钝上翘，呈“靴形心” ，主动脉影增宽。 EKG：电轴右偏， RV肥大。 辅助检查 （TOF） 超声心动图：主动脉骑跨于室间隔上，内径宽。RV内径宽而流出道狭窄。 心导管检查：主动脉血氧含量↓ ，心导管易进入主动脉或左心室，不易进入肺动脉。 辅助检查 （TOF） 治疗 1、内科治疗　缺氧发作处理 ⑴　胸膝位 ⑵　吸氧 ⑶　镇静 ⑷　纠正酸中毒 　 ⑸　解除漏斗部痉挛： 吗啡、普奈洛尔（心得安）0.1-0.2mg/kg/次 2、防止并发症 平时应经常饮水，预防感染，及时补液，防治脱水和并发症。婴幼儿则需特别注意护理，以免引起阵发性缺氧发作。 3、外科治疗：多在1岁内手术治疗 ⑴　根治术 ⑵　姑息术 （TOF） 左向右分流型 右向左分流型 房缺 室缺 动脉导管未闭 法洛四联征 临表：生长缓、消瘦、面色苍白、疲乏 同左+脉压增大 青紫、蹲踞 活动后气促、多汗、心悸 周围血管征 脑缺氧发作 易患呼吸道感染，晚期青紫 下半身青紫 杵状指 杂音部位：左2-3肋间 左3-4肋间 左第2肋间 左第2-4肋间 性质：Ⅱ-Ⅲ级收缩 　Ⅲ-IV级全收缩 II-IV级连续性 II-Ⅲ级喷射杂音 吹风样，传导小 传导广 机器样向颈传导 心尖、锁骨下传导 震颤：无 有 有 可有 X线：右房、室增大 左房室，右室大 左房、室大 右室增大“靴形心” 肺A：凸出 凸出 凸出 凹陷 主A弓：↓ ↓ ↑ ↑ P2： ↑伴固定分裂 ↑ ↑ ↓或消失 肺门舞蹈： 有（最常见于房缺） 无 并发症： 肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎 脑血栓、脑脓肿? 四种常见先天性心脏病鉴别 临床常见的先天性心脏病 室间隔缺损（VSD） 房间隔缺损（ASD) 动脉导管未闭（PDA) 法洛四联症（ TOF) 室间隔缺损（VSD） 是先心病最常见类型，占30%。 1、膜周部缺损85% 2、肌部缺损 3、漏斗部缺损10% 自然闭合率：20-50％ 1、小型缺损 2、中型缺损 3、大型缺损 病理解剖 VSD RV血量多，肺动脉高压,晚期持续性青紫(Eisenmenger综合征)。 LV血量少，体循环供血不足。 VSD 病理生理 VSD 血液动力学 VSD 临床症状 1. 缺损小（roger病）：无症状 2. 缺损大： （1）肺循环充血的表现（易感染、心衰) （2）体循环缺血的表现（发育缓、多汗、消瘦、乏力、喂养困难、气短） （3）声音嘶哑：扩大的左房或扩张的肺动脉压迫喉返神经 （4）晚期出现艾森曼格综合征：肺动脉高压 VSD 临床体征 心脏体征 望：心尖搏动弥漫 触：常触及收缩期震颤 叩：心界扩大 听：胸骨左缘3-4肋间闻及Ⅲ-Ⅳ级全收缩期杂音，传导广泛，P2亢进。 明显肺动脉