- 1、本文档共16页,可阅读全部内容。
- 2、原创力文档(book118)网站文档一经付费(服务费),不意味着购买了该文档的版权,仅供个人/单位学习、研究之用,不得用于商业用途,未经授权,严禁复制、发行、汇编、翻译或者网络传播等,侵权必究。
- 3、本站所有内容均由合作方或网友上传,本站不对文档的完整性、权威性及其观点立场正确性做任何保证或承诺!文档内容仅供研究参考,付费前请自行鉴别。如您付费,意味着您自己接受本站规则且自行承担风险,本站不退款、不进行额外附加服务;查看《如何避免下载的几个坑》。如果您已付费下载过本站文档,您可以点击 这里二次下载。
- 4、如文档侵犯商业秘密、侵犯著作权、侵犯人身权等,请点击“版权申诉”(推荐),也可以打举报电话:400-050-0827(电话支持时间:9:00-18:30)。
查看更多
视网膜母细胞瘤(retinoblastoma) 流行病学表现 好发于3岁以下儿童,成人发病罕见 儿童最常见的眼内恶性肿瘤 发病率约为1:18000至1:21000 无种族、地域及性别差异 有较高的自然退化率,达1.8%~3.2%,高于其他肿瘤的1000倍 单侧发病为多,双侧发病约18 --40 ﹪ 病因与发病机制 来源于视网膜胚胎性核层细胞 有遗传性(40﹪)一部分有家族史,一部分为合子形成过程中突变所致 非遗传性(60 ﹪)两种方式。为体细胞突变所致 视网膜母细胞瘤基因位于13号染色体1区4带,是一种抗癌基因 视网膜母细胞瘤基因缺失或失活是其发生的重要机制。大约93%的遗传型和87%非遗传型RB患者发现有Rb基因突变 分类 分化型 少数,恶性程度较低,主要由方形或低柱状细胞构成。 未分化型 绝大多数,恶性程度高,主要由小圆神经母细胞瘤构成。 肿瘤生长迅速。瘤体内虽血管丰富,仍不能满足肿瘤生长需要,因而常出现大片坏死。 瘤体内有大小不等、有形态不规则钙质沉着 临床表现及分期 临床表现及分期 2.青光眼期:肿瘤长大充满玻璃体腔,晶状体和虹膜受压前移,使房角变窄或关闭,眼压升高,或因肿瘤细胞阻塞或直接侵犯房角引起头痛、眼痛、结膜充血等继发性青光眼症状。 临床表现及分期 2.青光眼期:肿瘤长大充满玻璃体腔,晶状体和虹膜受压前移,使房角变窄或关闭,眼压升高,或因肿瘤细胞阻塞或直接侵犯房角引起头痛、眼痛、结膜充血等继发性青光眼症状。 临床表现及分期 3.眼外蔓延期:最常见经视神经蔓延至眶内和颅内,也可穿破角膜、巩膜形成突出眼球外肿块 临床表现及分期 4.全身转移期: 预后 转移一般不常见,多循血路转移至骨、肝、肺、肾等处。淋巴道转移只在眼眶软组织被累及时才发生,多转移到耳前及颈淋巴结。 预后一般不好,多发病一年半左右死亡。 偶见自发性消退。 影像学表现 X线平片: 眶内颗粒状、结节状、斑片状钙化 肿瘤沿视神经向外或颅内蔓延时,可造成视神经孔或眶上裂扩大,眶壁骨质受压变薄 晚期可造成眶腔扩大,骨质破坏 影像学表现 CT表现:(RB首选CT检查) 眼球玻璃体内后部肿块样高密度影 瘤内可见斑点、斑片或者团块状钙化,文献报道钙化发生率90﹪以上 CT值通常大于100Hu以上,增强可见未钙化瘤体不同程度强化 影像学表现 超声表现 A型:①极高的反射(坏死液化区为超低的反射);②单个回声源;③有声影。 B型:①视网膜组织破坏;②形状不规则的肿块;③有声影。 鉴别诊断 转移性眼内炎及葡萄膜炎 Coats病 早产儿视网膜病变(晶状体后纤维增生,Terry综合征) 原始玻璃体增生症 幼线虫肉芽肿 视网膜发育不全、先天性视网膜皱襞、先天性脉络膜缺损和先天性视网膜有髓神经纤维等 治疗原则和方法 治疗原则 早发现、早诊断、早治疗,综合情况,制定个体化的治疗方案。 尽量避免眼球摘除术,保存视力 治疗方法: 眼球摘除 外部放射治疗 化疗减容 局部治疗 基因治疗,球内注射,靶向治疗,单克隆抗体等。 * LOGO 1.眼内生长期:其早期症状和体征是视力障碍和眼底改变。 ●若肿瘤小,位于眼底周边,常不影响中心视力; ●若肿瘤位于后极部,体积虽小,仍可较早的引起视力减退,并可产生斜视或眼球震颤;若肿瘤充满眼内或视网膜广泛脱离,则视力丧失。 ●开始在眼内生长时外眼正常,因患儿年龄小,不能自述有无视力障碍,因此本病早期一般不易被家长发现,当肿瘤增殖突入到玻璃体或接近晶体时,瞳孔区将出现黄光反射,故称黑蒙性猫眼,此时常因视力障碍而瞳孔散大,白瞳症或斜视而家长发现。 转移途径:(1)多数经视神经或眶裂进入颅内。(2)经血行转移至骨及肝脏或全身其他器官。(3)部分经淋巴管转移到附近淋巴结。 *
文档评论(0)