甲旁亢讲座要点.ppt

原发性甲状旁腺机能亢进症 正常甲状旁腺的外观 甲状旁腺机能亢进症定义 甲状旁腺激素（PTH）分泌过多引起的骨和钙、磷代谢紊乱为主的全身性疾病。 PTH的生理、生化 PTH的分子结构和合成过程 PTH分泌的调节 PTH分泌的生理节律 PTH的代谢及分子形式 PTH的生物活性全部集中在氨基端1~34个氨基酸上！ PTH分泌的调节因素 1. 血钙浓度：短时作用、长期作用。 2. 1，25双羟维生素D ：负反馈作用。 3. 镁：镁的调节能力远不如钙。 4.磷：刺激作用。 5.锂：促分泌。 6.乙醇： 可抑制PTH的分泌 PTH的代谢及分子形式 PTH在血中存在数十种片段。 1.全分子PTH(PTH1~84）. 2. N端PTH（PTH1~34）. 3.C端PTH（C-PTH）. 4.中间段PTH（M-PTH）. PTH1~84和部分C-PTH是腺体直接分泌的，其余片段（包括部分C-PTH）都是PTH1~84在肝脏的裂解产物。 各种分子形式PTH的特点 甲状旁腺机能亢进症-分类 1, 原发性甲状旁腺机能亢进症（Primary hyperparathyroidism，PHPT) 2.继发性甲状旁腺机能亢进症（Secondary hyperparathyroidism） 3.三发性甲状旁腺机能亢进症（Tertiary hyperparathyroidism） 4.假性甲状旁腺机能亢进症（Pseudohyperparathyroidism）. 原发性甲状旁腺机能亢进症 甲状旁腺自主性分泌过多PTH所致。 流行病学 1. 原发性甲旁亢是高血钙的第一原因，其发病率在美国高达5.1/10000，是糖尿病、甲亢之后的第三大病种，而在我国诊断病例较少。 2. 人群分布: 国外诊断病例以60~70岁老年人最多，女性多于男性（女：男=3:1），女病人以绝经后为多。 3. 80%为腺瘤，15%左右为4个腺体增生，0.5%以下病人为腺癌所致。 The number of operation in a hospital of Sydney 甲状旁腺瘤的手术标本 甲状旁腺瘤细胞的显微镜下观 PTH的生理作用 病理生理 1.骨吸收和骨形成都增强, 但骨吸收骨形成------骨质发生普遍疏松; 2.持续血钙过高可引起： ① 异位钙化：如软骨、关节滑膜、肌腱、韧带、角膜、心肌、动脉壁和胃粘膜； ② 刺激胃泌素分泌，形成消化道溃疡； ③ 激活胰腺管内胰蛋白酶原，引起自身消化而发生急性胰腺炎； ④ 改变中枢神经系统的稳定性。 临床表现 临床症状可分为高血钙、骨骼病变和泌尿系，消化系4组，可单独出现或合并存在，一般进展缓慢，不能叙述明确的发病时间。 高血钙症状 中枢神经方面：淡漠、消沉、性格改变、智力迟钝、记忆力减退、烦躁、过敏、多疑多虑、失眠、情绪不稳定和突然衰老等。 神经肌肉系统方面：病人易疲劳、四肢肌肉软弱，近端肌肉尤甚。 胃肠胰系统：高血钙可伴有胃肠道平滑肌张力降低； 10%~24%病人有溃疡病。 钙离子易沉着于有碱性胰液的胰管内，激活胰蛋白酶原，约5%~10%病人有急性或慢性胰腺炎。临床上慢性胰腺炎为甲旁亢的一个重要诊断线索，一般胰腺炎时血钙降低，如病人血钙正常或增高，应追查有否甲旁亢存在。 骨骼病变 典型病变是广泛脱钙、纤维性囊性骨炎、囊肿形成、病理性骨折和骨畸形。 骨髓被纤维结缔组织填充而出现继发性贫血和白细胞减少等。 女，56岁，骨痛一周，由蹲位起立骨折，血钙3.3mM, PTH1234pg/ml 手指骨皮质吸收是特征 泌尿系症状 可影响肾小管的浓缩功能; 可发生反复的肾脏或输尿管结石; 可发生肾钙盐沉着症; 可发生肾功能不全和尿毒症。 其他 软组织钙化影响肌腱，软骨等处，可引起非特异性关节痛，累及手指关节，有时主要在近端指间关节。 新生儿出现低钙性手足抽搐要追查其母有无甲旁亢的可能。 实验室检查 1.血清总钙及游离钙测定： 少数患者其中一项或所有二项指标均可以持续正常。所以对可疑患者应多次测定空腹血钙浓度，对血钙浓度正常者应注意