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中枢神经系统囊性病变的诊断和鉴别 发布时间:2012-12-18 16:43 来源:三博脑科 作者:北京三博脑科医院 点击: 281 次 字体:大 中 小 边宇胡泽良段泽君姚坤　　病理科 / 齐雪岭 　　一、非神经性上皮性囊肿 　　1、Rathke裂囊肿 　　定义：Rathke裂囊肿是鞍内或鞍上含黏液的囊肿，大部分内衬纤毛柱状上皮或杯状细胞，偶尔也可内衬产生垂体激素的细胞。传统的组织发生学说认为垂体的前后两叶是由原始口凹和漏斗部分别上嵌和下突而构成的。原始口凹上嵌所形成的Rathke袋和下部(即颅咽管)于胚胎早期即封闭，但其尖端则仍保持到出生后，即垂前叶体和后叶之间裂隙，有时就这样可以保持到成年期，当此裂隙腔因分泌物增加而轻度扩大时，虽肉眼已可以见到，但仍可以不产生临床症状;如进一步扩大，可突破鞍隔而向鞍上发展，此时必然会引起垂体和下丘脑受压的临床症状。 　　临床特点：好发于成年人，常在尸检时偶尔发现。直径约lcm。较大的囊肿可产生头痛、视力障碍和丘脑/垂体功能障碍等症状。 　　巨检：囊肿壁薄，需多处取材寻找具有诊断意义的上皮。有时上皮可脱至黏液状内容物中或呈稀条纹状物粘在垂体组织上。 　　镜检：囊壁内衬分化良好的纤毛柱状上皮(图1)、杯状细胞或无特征细胞，也可见少数分泌垂体激素的内分泌细胞。有时上皮可发生鳞状上皮化生和明显的黄色瘤样变性，有时看不到内衬上皮细胞。 　　免疫组化：内衬细胞细胞角蛋白、CK8、CK20和上皮膜抗原阳性。有些报道指出CEA也阳性。一些散在的内分泌细胞嗜铬粒蛋白和垂体激素阳性。GFAP有些细胞也可出现阳性 。 　　电镜：可见高度分化的纤毛和杯状细胞。细胞间有桥粒和顶端连接复合体;也可见深层的基底细胞和相对未分化细胞、含有内分泌颗粒的淡细胞以 及具有张力丝囊桥粒的化生鳞状上皮。 　　鉴别诊断：当鳞状上皮化生十分明显时，注意和乳头状颅咽管瘤鉴别。 　　2、肠源性囊肿 　　定义：肠源性囊肿又称内胚层囊肿可能为内衬内胚层起源的柱状上皮的囊肿。 　　同义词：内胚层囊肿 　　临床特点：肠源性囊肿是一种少见的先天发育性囊肿。为胚胎发育时期部分内胚层组织异常向后移位嵌入神经管所致。本病好发于青少年，男性多见。90%的内胚层囊肿位于髓外硬膜下，且多位于脊髓腹侧正中，少数位于硬膜外或髓内。好发于颈及上胸段，腰骶段少见。常伴有先天性脊柱畸形(如脊柱裂、蝴蝶椎、半椎体、皮肤瘘)、肠管移位、消化道憩室等。胚胎时期，神经外胚层和内胚层紧紧相依，随着发育，二者逐渐分开，并由—肠索带镶嵌。当发育障碍时，则出现中枢神经系统内和胃肠系统上的畸形，形成憩室或囊肿，神经肠索带萎缩消失。中枢神经内的肠源性囊肿位于索带的神经段，远离胃肠系统。 　　巨检：囊壁薄，内含灰白色黏液状物，绝大部分病变位于硬膜内髓外，个别病变位于髓内。 　　镜检：单层低立方到柱状上皮下可见一薄层纤维结缔组织。上皮纤毛量多少不一(图2)，许多细胞含黏液，可见鳞状上皮化生。有些内胚层囊肿很像呼吸道和消化道结构，支气管样结构中可见软骨板围绕在假复层纤毛柱状上皮和杯状细胞周围;胃肠样结构中不仅可见胃肠黏膜上皮，甚至可见到完整的黏膜肌层(图3)。脊髓后部的内胚层囊肿常伴有脊柱裂综合征。 　　免疫组化：上皮细胞细胞CK、上皮膜抗原和CEA阳性。有些细胞s-100蛋白阳性。柱状上皮，胞浆积满粘液，PAS阳性反应。 　　电镜：可见纤毛细胞、无纤毛的杯状细胞、神经内分泌细胞(Kulchitsky细胞)和软骨，表面覆盖颗粒纤维物。纤毛细胞的纤毛末端可见爪样突起。 　　鉴别诊断：室管膜囊肿：有GFAP阳性细胞;脉络丛囊肿S-100、角蛋白和vimentin阳性。 　　3、表皮样和皮样囊肿 　　定义：表皮样囊肿是内衬良性角化鳞状上皮的囊肿。皮样囊肿不仅有良性角化鳞状上皮，还含皮肤附件。 　　同义词：珍珠瘤;胆脂瘤 　　临床特点：表皮样囊肿可见于整个神经轴，但最常见于小脑桥脑角，也可见于颅骨板障，表现为溶骨性缺损、周围硬化。大部分皮样囊肿见于儿童，常位于中线，如囟门、第四脑室和椎管。 　　巨检：表皮样囊肿呈珍珠样外观;皮样囊肿质地油腻。可见毛发。 　　镜检：表皮样囊肿内表面为数层无核鳞状上皮，其下为薄层分化良好的鳞状细胞，可见角质透明蛋白的颗粒;腔内含角化物质(图4)。皮样囊肿壁厚薄不等，含有皮肤附件，如毛囊、皮脂腺和纤维脂肪组织(图5)，有些病例可见成熟骨，偶见异物肉芽肿反应。 　　免疫组化：内衬上皮细胞细胞CK和EMA阳性。 　　鉴别诊断：表皮样囊肿有鳞状上皮存在可以区别于其他囊肿。皮样囊肿须与畸胎瘤鉴别，皮样囊肿无内胚层成分和高度分化的间叶成分(如肌肉)，可以与畸胎瘤鉴别。 　　预后：大部分囊肿全切后治愈，少数可复发，极少数良性表皮样或皮样囊肿可恶变成鳞状细胞癌。 　　4、蛛网膜囊肿