内分泌高血压的诊断思路__培训课件.pptxVIP

内分泌性高血压的诊断和治疗华西医院内分泌代谢科任 艳概 述高血压是目前世界上最常见的心血管疾病我国在1991年高血压的患病率11.26％2007年我国糖尿病与代谢综合征调查发现我国高血压发病率10%左右其中一部分为继发性高血压原醛在高血压人群中的患病率10%高血压原发性高血压高血压内分泌性高血压继发性高血压血管疾病所致高血压肾性高血压（慢性肾病，etc）内分泌系统疾病所致高血压嗜铬细胞瘤醛固酮↑柯兴综合征甲亢Liddle综合征收缩压升高脉压差增大血压轻中度↑舒张压↑发作性血压升高200/120mmHg继醛原醛肾素瘤皮质醇、皮质酮↑儿茶酚胺促进钾进细胞肾素、醛固酮分泌钾向细胞内转移血钾↓低钾周瘫异位ACTH、肾上腺皮质癌假性醛固酮增多血钾↓高血压、低血钾血钾低原发性高血压继发性高血压利尿剂低血钾肾性血管性内分泌性病史停利尿剂病史血钾恢复肾活检肾动脉狭窄多发性大动脉炎四肢动脉血压血管杂音血管造影原发性醛固酮增多症肾上腺皮质球状带的肿瘤或增生引起醛固酮分泌增加，导致水﹑钠潴留，血容量增加，电解质紊乱的一类疾病。本病以高血压和低钾血症为主要表现，好发于30-50岁，女性多于男性。病 因醛固酮瘤：最多见，占70-80%，多为单侧。特发性醛固酮增多症（简称特醛症），约占10-20%，为双侧肾上腺球状带增生，有时伴有结节。糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症（GRA）又称ACTH依赖性醛固酮增多症。此症给予小剂量（0.5-2.0mg）地塞米松，1-2周后可改善症状。原发性肾上腺皮质增生(PAH)：约占1%，病理形态上与特醛症相似，可为双侧或单侧增生，生化特征与醛固酮瘤相似。醛固酮癌：少见，＜1%。家族性醛固酮增多症（FH），此症分两型，即FH-1和FH-2。FH-1即为GRA，FH-2为常染色体显性遗传，其醛固酮高分泌既可由肾上腺皮质增生引起，也可由醛固酮瘤引起，该型不能被地塞米松抑制。异位醛固酮分泌腺瘤和癌：少见，可发生于肾内的肾上腺残余组织肿瘤或卵巢肿瘤。特 点轻～中度血压升高，一般降压药效差低血钾、高尿钾尿pH偏碱性，碱血症低肾素、高醛固酮血症临床表现高血压：早期可仅有高血压，无低血钾（只有50%的腺瘤和17%的增生病人血钾3.5mmol//L）血压中度升高舒张压升高较明显降压药物治疗效果较差低钾所致神经肌肉功能障碍周期性肌肉软弱与麻痹。诱发因素：。。。严重的病人有间歇性手足搐搦症：碱中毒、低钙失钾性肾病：多饮、多尿、夜尿尿路感染临床表现心脏表现：心电图呈低血钾图形： Q-T 间期延长， T 波增宽，降低或倒置， U 波明显， T 、 U 波相连成驼峰状。心律失常：较常见者为期前收缩或阵发性室上性心动过速，最严重时可发生心室颤动。其他表现：儿童患者有生长发育障碍，与长期缺钾等代谢紊乱有关。胰岛素的释放减少、作用减弱，可出现糖耐量减低及继发性糖尿病。诊 断 思 路诊断关键：根据临床表现和实验室检查提供的线索，考虑到本病的可能性，然后作进一步的检查加以肯定和排除。诊断分两步，首先明确是否存在原醛症，然后确定其病因类型。 诊断线索高血压病人有以下情况，需考虑原醛症的可能用一般降压药效果不明显；伴多饮多尿；用双氢克尿塞类药治疗后出现严重软弱，肌力减退；心电图提示低血钾；测电解质示血钾低。Screening of PA combination of PAC/PRA ratio more than 30 and PAC more than 20 ng/dL had a sensitivity of 90% and specificity of 91% for primary aldosteronism.Weinberger MH and Fineberg NS. Arch Intern Med 1993,153:2125–2129.实验室检查血尿生化检查：高血钠，一般在正常高限或略高于正常，140-147mmol/L；低血钾，一般在2-3mmol/L，严重者更低。碱血症：血pH和CO2-CP为正常高限或略高于正常；尿钾高，在低血钾时每日尿钾仍在25mmol/L以上；尿钠排出量较摄入量为少或接近平衡。尿液检查：尿pH为中性或偏碱性；尿蛋白质可有少许；尿比重较固定而减低在1.010-1.018之间。 原发性醛固酮增多症醛固酮立卧位试验血18-OH 皮质酮不升高立位醛固酮升高不升高不升高18-OH 皮质酮明显升高醛固酮肿瘤原发性肾上腺增生地塞米松抑制试验特发性醛固酮增多症被抑制影像学检查（CT等）糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症发现肿瘤（醛固酮瘤、肾上腺皮质癌）未发现肿瘤（原发性肾上腺增生？）地塞米松手术切除肿瘤药物治疗4：肾素﹑血管紧张素II、醛固酮测定： 本症患者血肾素﹑血管紧张素II基础值降低，有时在可测范围之下（正常参考值肾素为0.55±0.09