长QT间期综合征科室讲座课件.pptVIP

长QT间期综合征 概念: 是一组以心室复极延长（QT间期延长）为特征、易发生尖端扭转性室速（TdP）、室颤和心源性猝死的综合征。 分类 先天性： JLNS（Jervell-Lange-Nielson Syndrom）：常染色体隐性遗传（少见）：先天性耳聋、晕厥、恶性室律失常、猝死。 RWS（Romano-Ward Syndrom）：常染色体显性遗传（多见）：不伴耳聋。 获得性：抗心律失常药、电解质紊乱。 先天性长QT间期综合征 一、病史简介 患者女，50岁。 1h前突发昏厥5分钟急诊入院。 患者于1h前因劳累后出现意识不清，呼之不应，四肢 抽搐，约5min后自行苏醒。在就诊时患者再次出现昏厥、抽搐，故收入院抢救。 既往无高血压、糖尿病、冠心病史。 查体：叹息样呼吸、血压测不出、脉搏未能触 及、意识不清、四肢抽搐、对光反射迟钝，双肺未闻及干湿性啰音，心界无扩大、心音弱听诊困难。 二、入院初步诊断 阿斯综合征 宽QRS波群心动过速（室速？） 冠心病？ 三、病情演变及抢救经过 入院后立即用直流电100J同步电复律，1次复律成功，患者意识很快转清，血压升至80/60mmHg。 化验：血常规、肝、肾功能、心肌酶谱正常，随机血糖7.9mmol/L，血钾3.1mmol/L，血钠、血氯正常。 入院后患者反复发生宽QRS波群