内分泌代谢疾病重点.doc

第一节： 内分泌及代谢疾病概述 一、内分泌概念、组织器官及生理功能 内分泌的轴：下丘脑发布命令－垂体传递命令－靶腺执行命令 负反馈：靶腺分泌多了，就会上级垂体反应情况，使垂体往下传的命令少一点，下级分泌少了，也会向上级反应多下传点命令。 1、下丘脑它分泌的是：促垂体激素包括促甲状腺激素释放激素（TRH），促肾上腺皮质激素释放激素（CRH），促性腺激素释放激素（GnRH），生长激素释放激素（CHRH），生长激素释放抑制激素（SS），泌乳素释放因子（PRF），泌乳素释放抑制因子（PIF），黑色素细胞刺激素释放因子（MRF），黑色素细胞刺激素释放抑制因子（MIF）。 诊断疾病看轴，测激素的多少 记住下丘脑是党中央，它分泌的就是什么什么释放激素，英文RH 2、垂体：分为腺垂体和神经垂体，腺垂体是中间机构，它接收上级的命令，再把命令传给下级，它分泌的都是促什么什么激素，如：促甲状腺激素（TSH），促肾上腺皮质激素（ACTH），促卵泡激素（FSH），促黄体激素（LH）。 神经垂体：下丘脑的储藏室：内有血管加压素（抗利尿激素）和催产素储存和释放的地方。下丘脑分泌的血管加压素和催产素由神经垂体储存。 3、靶腺： （1）甲状腺：作用－促进代谢提高代谢率。分泌甲状腺激素，对保证产热和正常物质代谢、生长发育、神经系统等器官功能有重大作用。甲状腺上皮细胞分泌：T3、T4. （2）甲状腺滤泡旁细胞又称C细胞分泌降钙素，降低血钙和血磷。 （3）甲状旁腺分泌甲状旁腺激素，是升高血钙，降低血磷。 （4）肾上腺 分泌肾上腺素，a受体作用于血管，b受体作用于心脏。肾上腺素释放儿茶酚胺，儿茶酚胺由肾上腺素和去甲肾上腺素组成，肾上腺素用于强心，去甲肾上腺素用于升压。间断的释放儿茶酚胺－阵发性的高血压嗜铬细胞瘤。 （5）性腺：分泌睾酮，雌激素和孕激素。 （6）胰岛：胰岛A细胞分泌胰高糖素，跟胰岛有关的疾病就是糖尿病。1型于胰岛素有关。 胰岛B细胞分泌胰岛素 （一）常见症状体征 1、多饮、多尿：长期每昼夜尿量超过2500ml为多尿，常见于尿崩症、精神性多饮、糖尿病、原发性甲状旁腺功能亢进症、原发性醛固酮增多症。 2、糖尿：即尿中出现葡萄糖。 3、低血糖：血中葡萄糖水平低于正常。 4、多毛：主要是肾上腺皮质醇和雄性素或卵巢雄性素分泌过多。 5、巨大体型和矮小体型 跟生长激素和性腺激素有关。 6、肥胖 （二）功能诊断 内分泌里说的功能诊断就是查特定的激素，激素是测量内分泌疾病功能的。 激素内分泌情况 激素的动态功能试验 放射性核素功能检查 激素调节的生化物质水平测定 （三）定位诊断 定位主是靠影像学检查，如CT、MRI及动脉血管造影、X线平片和分层摄片放射性核素扫描、B超、静脉导管检查。 功能诊断就是找激素，定位诊断就是找影像。 （四）内分泌代谢疾病的治疗 1、所有内分泌功能减退的我们就用替代治疗，注意补充的是生理剂量的激素。 2、内分泌功能亢进的我们就用手术治疗，泌乳素瘤除外，只要出现闭经泌乳就是它了，不能切，用溴隐亭就可以了。 第2节、下丘脑垂体疾病 垂体腺瘤 它的定位首先核磁MPI，因为它能把微腺瘤查出来 垂体腺瘤分类：直径大于10mm为大腺瘤，小于等于10mm为微腺瘤 垂体腺瘤的治疗：首选手术治疗，术后一般加用放射治疗r刀。泌乳素瘤除外（PRL），它用溴隐亭。 泌乳素瘤： 临床表现：是最常见的功能性垂体腺瘤，女性多见，育龄妇女患者是男性的10－15倍。最典型的表现是泌乳和闭经。 增大的垂体腺瘤尤其是巨大的肿瘤可压迫、浸润邻近组织结构，出现头痛、偏盲型视野缺损，视力下降，海绵窦综合症。 双颞侧视野缺损、偏盲是腺瘤鞍上发展视神经交叉受压特征的表现 长期使用巴胺激动剂药物（溴隐亭）会出现骨质疏松。 2、诊断鞍区MRI检查，PRL泌乳素的诊断并不困难。 3、治疗：首选多巴胺激动剂药物（溴隐亭） （四）生长激素分泌腺瘤 1、临床表现 起病于青春期的为巨人症 起病于成人期的为肢端肥大症 起病于青春期延续到成人期的为肢端肥大巨人症。 2、诊断：葡萄糖负荷实验 葡萄糖负荷不能被抑制到正常及血IGF－1也升高，提示病情有活动性 GH、IGF－1不仅用于巨人症和肢端肥大症的诊断，也用于治疗后的病情监测，是病情活动性最可靠的指标。 3、首选手术：手术方式为经鼻－蝶窦途径。 二、腺垂体功能减退症 临床上垂体腺瘤（包括腺瘤的手术治疗和放射治疗继发的损伤）引起的最常见产后大出血引起的腺垂体坏死，即希恩氏综合症最典型，最严重。 引起腺垂体功能减退症最觉的原因：垂体腺瘤本身。 腺垂体功能减退最典型最严重的表现即希恩氏综合症。 引起希恩氏综合症最常见的原因：产后大出血。 引起继发性垂体功能减退的原因为外伤性垂体柄的损伤。 （一）病因 希恩综合症是产后大出血引起的 （二）临床表现 1、腺垂体功能