类风湿关节炎2012.8概述.ppt

RA是一个累及周围关节为主的系统性炎症性自身免疫病。主要表现为慢性、对称性、进行性多关节炎 关节滑膜的慢性炎症、增生形成血管翳，侵犯关节软骨、骨和肌腱等，导致关节破坏，最终关节畸形和功能丧失 RA多见于中年女性，患病率:我国0.32%～0.36%，欧美为1% 病因尚不完全清楚,与遗传易感性和未明确的外来抗原激发免疫启动有关。 （一）感染因子 （二）遗传倾向 （三）随机因素 （四）性激素 《中华风湿病学》蒋明 DAVID YU等主编 体细胞遗传突变 后生效应 与生理过程相关的随机变化：年龄，吸烟 女性多发，大约有75%的RA病人在妊娠期间病情活动减轻，特别是妊娠头三个月；相反，产后的RA活动性增加，而且RA的发病率明显增加，特别是分娩后头三个月。 病 理 RA的基本病理改变：滑膜炎（synovitis） 急性期滑膜炎：渗出性和细胞浸润 慢性期滑膜炎：滑膜细胞增生，间质层大量炎症细 胞浸润，微血管新生，血管翳(pannus)形成? 软骨和 骨破坏 关节外病变的病理改变：血管炎（vasculitis） 临床表现 80%患者35～50岁发病，女:男=3:1 起病缓慢、隐匿，少数急剧 呈慢性病程、反复发作 一般症状有低热、乏力、全身不适、体重下降等 关节炎特点：主要累及小关节，尤其是手的对称性多关节炎 关节表现 特殊关节表现 颈椎受累 ? 颈痛、活动受限，脊髓受压 肩、髋关节受累 ? 局部疼痛和活动受限，很难发现肿胀 颞颌关节受累 ? 讲话或咀嚼时疼痛加重，甚至张口受限 关节功能状态分级（美国风湿病学会） Ⅰ级：能照常进行日常生活和各项工作 Ⅱ级：可进行一般的日常活动和某种职业工作， 但参与其他项目活动受限 Ⅲ级：可进行一般的日常活动，但参与某种职业 工作或其他项目活动受限 Ⅳ级：日常生活的自理和参与工作的能力均受限 关节外表现 1. 类风湿结节(rheumatoid nodules) 约 20%~25%在活动期出现 多位于关节隆起及经常受压部位如肘关节、前臂伸侧、头皮、坐骨结节等。 结节可粘附在骨膜、肌腱和腱鞘上, 直径自数毫米至3~4Cm，质多较韧，无压痛，可存在数月至数年，也可发生于任何内脏器官 2. 类风湿血管炎 可出现在任何系统,多影响中小血管。 可发生指甲下和指（趾）垫的裂片形出血和指（趾）坏疽。血管炎的皮肤损害，可见皮肤慢性溃疡和紫癜，在小腿下部和踝部尤其多见。 少数影响内脏血管系统可造成肺动脉高压、肠穿孔、心肌梗死、脑血管意外等。 3. 肺损害 肺间质病变：最常见的肺部表现；常无症状，部分可气短和肺功能不全；高分辨CT有助于早期诊断。 结节样改变：肺内单个或多个结节，为肺内类风湿结节表现。 胸膜炎：10%患者；渗出性；单侧或双侧性，积液量一般较少。 4.心脏损害 心包炎是最常见的心脏受累表现 5.胃肠道表现 上腹痛、恶心、黑便等，应注意抗风湿药物的损伤 6.肾损害 抗风湿药物可能引起肾损害；长期RA可并发淀粉样变性 继发干燥引起肾小管酸中毒。 7.神经病变 脊髓受压：由颈椎骨突关节的类风湿病变引起 腕管综合征：正中神经在腕关节处受压引起 多发性神经炎：小血管炎的缺血性病变引起 8.血液系统病变 贫血、白细胞减少、血小板增多或减少 9. 眼部病变 可引起巩膜外层炎、巩膜炎或穿透性巩膜软化 Fetly综合征（Fetly syndrome）：RA伴有脾大、中性粒细胞减少等 多见于50～70岁已有10年以上RA病史的患者，约60% 为女性。 具有类风湿因子阳性RA的表现。 脾脏肿大，平均脾重量为正常的4倍，但也有5 %～10%患者不能触及脾脏。 粒细胞减少。伴有轻至中度贫血和部分病人血小板减少。 关节病变较一般RA严重并伴有畸形和侵蚀，但亦有轻型者。 RA常见的免疫反应在本征中更为显著，98%的病人类风湿因子滴度呈高度阳性，47%～100%的抗核抗体阳性，78%的患者冷球蛋白阳性比普通RA高三倍，95%的病人HLA—DR4阳性。 回纹性风湿症（Panlindromic Rheumatism） 突发的单关节或关节旁组织受累； 两年内发作大于5次； 在不同发作中至少有2个关节受累； 影像学检查无特殊发现； 除外其他的复发性单关节炎。 成人Still病 发热、关节痛、典型皮疹，白细胞增多； 咽痛，淋巴结痛，脾大，肝功下降，类风湿因子阴性。 实验室和其他检查 血常规(blood routine) 轻至中度贫血。活动期可有血小板增高 红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR) 观察疾病活动性和严重性的指标 C反应蛋白(C reactive protein