播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病__培训课件.pptVIP

播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病 大头医生 编辑整理 英文名称 disseminated eosinophilia proliferative collagen disease 类别 风湿科/其他系统疾病引致的关节病 ICD号 M14.8* 概述 本病是一种变态反应性疾病，其特征为发热、呼吸道症状、肝脾肿大和周围血象嗜酸粒细胞增加，1956年由Engfeldt及Zettertrm首先报告。 流行病学 发病年龄自6个月到47岁不等，平均为19岁，男女发病之比为13∶10。 病因 确切病因目前尚不清楚。因有嗜酸粒细胞增多、哮喘和血清IgE升高，故可能是由某种原因所致的Ⅰ型超敏反应介导的疾病。 发病机制 发病机制还不确切。可能是Ⅰ型超敏反应介导的疾病。从关节肌肉疼痛、结节性多动脉炎样血管炎来看，本病又近似于风湿病，故Ⅲ型超敏反应有重要致病作用。至于Ⅰ型、Ⅲ型超敏反应如何协同致病，尚有待于研究。 病理： 显微镜下可见表皮角化过度、部分角化不全、表皮突不规则延长等，并非所有病例均有表皮改变，但均有真皮改变，表现为真皮胶原纤维疏松水肿，浅层有局限性类纤维蛋白改变。从真皮浅层到中层，在毛细血管、小血管及汗腺等周围有中度嗜酸粒细胞和组织细胞、少量淋巴细胞及浆细胞浸润。 发病机制 全身各脏器主要表现为血管炎及间质炎，部分脏器表现有以坏