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如已确诊SLE，符合上述中的三条或以上，即可诊断 但以DAH为首发症状者，易误诊漏诊SLE 治疗 尽早稳住SLE病情，尽快控制DAH，促进肺内炎症吸收，防止呼衰，加强支持治疗，防治多系统损害的发生。 激素和免疫抑制剂 甲泼尼龙冲击治疗和环磷酰胺为首选 生物制剂：利妥昔单抗 血浆置换 能有效清除炎症因子 多与激素、免疫抑制剂联用 并不能提高生存率 免疫吸附 相比血浆置换，对清除免疫活性物质更具选择性和特异性 IVIG 大剂量免疫球蛋白静脉注射 200-400mg/(kg*d)，连用3-7天 与激素和免疫抑制剂联用 重组人活性凝血因子Ⅶ 在血管损伤处与组织因子结合后产生足够的凝血酶，从而触发凝血瀑布而止血 其他 控制感染 SLE合并DAH发生感染率高，且死亡多与难以控制的感染引起呼吸衰竭有关。 Rojas-Serrano等建议DAH发病开始即使用广谱抗生素，直到感染被排除或换用针对特定微生物的抗生素 重视抗感染！ 其他 监护 无创通气 纠正贫血 积极治疗多脏器损害 预后 20世纪90年代以前，病死率超过90%，近年文献报道其存活率有很大的提高[7~8]。2004年最大规模的有关SLE并DAH的研究报道其病死率为36%[6]。 预后 主要死亡原因为呼吸衰竭,部分患者治疗病灶吸收,DAH还可再发，故该病的远期疗效并不理想。 总结 综上所述，SLE并D