巨人症和肢端肥大症七年制教材__培训课件.pptVIP

* 由于头脸部软组织增生，头皮及脸皮增粗增厚，舌大而厚、言语常模糊，音调较低沉。加以头部骨骼变化，有脸部增长，下颌增大，眼眶上嵴、前额骨、颧骨及颧骨弓均增大、突出，牙齿稀疏，有时下门齿处于上门齿前，容貌趋丑陋，如有患者前后照相作对比，变化常明显。 四肢长骨，虽不能增长，但见加粗，手指足趾粗而短，手背足背厚而宽。 皮肤粗糙增厚，多色素沉着，多皮脂溢出，多汗，毛发增多，呈现男性分布 成年患者，因骨骺生长板已经闭合，骨骼生长的位置及方向与儿童不一样，主要表现为皮质骨增厚。骨骼过度增生是肢端肥大症的主要特征：患者颅骨增大，表面高低不平，额骨增生肥厚，额窦增大，眉弓突出，颧骨外突，枕骨结节明显，下颌也增大，向前下方突出。手指、脚趾末端呈蕈状改变，后者在X线片上具有特征性。椎体增宽、增厚，颈、腰椎间盘也增厚，胸椎间盘前端变薄，造成患者驼背样体型，椎间韧带常肥大、松弛，增大的椎间盘可压迫神经致腰背痛。随着肢端肥大症病情的加重，骨骼异常增生会不断加重，软骨和骨赘样增生，导致骨关节病和骨关节炎。 * 本症患者预后较差，病残和死亡率较高，显然与并发症增多如心血管病、糖尿病、肺疾患和恶性病变有关，平均寿命减少10年。 * （1）基础血浆GH测定：正常血浆GH 0μg/L～5μg/L，5μg/L～10μg/L时结合临床可以考虑肢端肥大症，＞10μg/L则诊断价值大。但是，任何一次随机基础值的价值有限，