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Amino Acid Oxidation and the Production of Urea 氨基酸的分解代谢 食肉动物：刚进食后的能量90%来源于氨基酸的氧化 食草动物：占能量来源的很小一部分 微生物：能够从环境中摄取氨基酸作为燃料 植物：几乎从不通过氨基酸氧化获得能量，氨基酸浓度总是被精确调节到合适的水平，或做生物合成的前体。 动物体内的氨基酸发生氧化降解 细胞中的蛋白质的合成和降解过程中 食物中的蛋白质 饥饿或糖尿病期间，蛋白质被用作燃料 氨基酸不能在体内贮存，多余的氨基酸会被分解 * 氨基酸的分解代谢 氨基酸降解的重要特征：α氨基从碳骨架分离，分流进入氨基代谢途径 氨基和碳骨架的代谢既相互独立又相互关联 * 氨基的代谢去向 * 食物蛋白是大部分氨基的来源 大多数氨基酸的代谢发生在肝脏中 谷氨酸被运送到线粒体中，脱氨基 谷氨酰胺 大多数其他组织过量的氨 氨基被转移到α-酮戊二酸，形成谷氨酸 肌肉中过量的氨基 丙氨酸 谷氨酸 转氨基作用 转氨酶催化转氨基反应 氨基酸的α-氨基转移到α-酮戊二酸形成谷氨酸（ α-氨戊二酸） 不同的氨基酸需要不同的转氨酶催化 了解 * 谷氨酸在肝脏中释放氨 * 谷氨酸从胞质溶胶转移到线粒体 L-谷氨酸脱氢酶催化的氧化脱氨 辅基是 NAD+ 或 NADP+ 别构激活剂ADP，别构抑制剂GTP 低 [NTP]/[ADP] （=能量匮乏）加速氨基酸的氧化 转氨酶并没有真正使氨基酸脱掉氨基，最佳的脱氨基方式是： 联合脱氨 = 转氨酶 + 谷氨酸脱氢酶 谷氨酰胺转运血液中的氨 氨对动物组织具有相当的毒性 谷氨酰胺是氨的一种无毒运输形式 在谷氨酰胺合成酶作用下，游离态的氨与谷氨酸结合，产生谷氨酰胺 反应消耗ATP，分两步进行 谷氨酰胺经血液运送到肝脏和肾脏 谷氨酰胺酶催化水解成谷氨酸和NH4+ 肝外 肝 丙氨酸将肌肉中的氨运输到肝脏 葡萄糖-丙氨酸循环 在肌肉中，谷氨酸通过丙氨酸转氨酶作用，形成丙氨酸 丙氨酸经血液运送到肝脏 在肝脏中，丙氨酸通过丙氨酸转氨酶作用，形成谷氨酸和丙酮酸 谷氨酸进入线粒体 丙酮酸经糖异生转变成葡萄糖，被血液运输回肌肉 生物体的内在经济原则 糖异生的能量负担被转移给肝脏 肌肉中可利用的ATP都用于肌肉收缩 * 尿素循环 线粒体外产生谷氨酸和谷氨酰胺 线粒体内生成氨甲酰磷酸和天冬氨酸 氨甲酰磷酸进入尿素循环—线粒体基质和胞质溶胶 * * 氨甲酰磷酸合成酶I 氨甲酰磷酸 氨甲酰磷酸的产生 氨甲酰磷酸是氨甲酰基的活化形式，进入尿素循环 氨甲酰磷酸合成酶I催化的反应 2ATP的末端磷酸基用来形成1氨甲酰磷酸，有两个活化步骤 第一个N进入循环，来自氨 * * 精氨酸 鸟氨酸 瓜氨酸 精氨琥珀酸 鸟氨酸 延胡索酸 氨甲酰磷酸 精氨琥珀酸合成酶 精氨酸酶 精氨琥珀酸裂解酶 鸟氨酸氨甲酰转移酶 尿素循环 4个酶促反应步骤 氨甲酰磷酸将氨甲酰基提供给鸟氨酸，形成瓜氨酸，释放Pi 鸟氨酸相当于TCA中草酰乙酸的角色 鸟氨酸氨甲酰转移酶催化 瓜氨酸从线粒体出来进入胞质溶胶中 天冬氨酸与瓜氨酸缩合，形成精氨琥珀酸 天冬氨酸来自线粒体内的转氨反应，输送到胞质溶胶中 精氨琥珀酸合成酶 催化，需ATP参与 精氨琥珀酸裂解成延胡索酸和精氨酸 精氨琥珀酸裂解酶催化 延胡索酸进入线粒体，参与TCA 精氨酸裂解成尿素和鸟氨酸 精氨酸酶催化 * 尿素循环 * 天冬氨酸与瓜氨酸缩合，形成精氨琥珀酸 Asp来自线粒体内的转氨反应，输送到胞质溶胶中 精氨琥珀酸合成酶催化，需ATP参与 瓜氨酸-AMP中间物有利于Asp的引入 第二个N来自天冬氨酸 TCA与尿素循环的关联 * Krebs bicycle：每个循环独立进行，关键中间物在线粒体和胞质溶胶之间转运 草酰乙酸和谷氨酸之间的转氨反应生成天冬氨酸 天冬氨酸-精氨琥珀酸旁路 在氨基代谢和碳骨架中建立联系 尿素循环的能量消耗 每分子尿素合成需要消耗4个高能磷酸键 合成氨甲酰磷酸 2ATP ? 2ADP + 2Pi 2个高能磷酸键 合成精氨琥珀酸 1ATP ? 1AMP + PPi PPi ? 2Pi 2个高能磷酸键 尿素循环的总反应方程式： 能量的补偿—大大减少尿素合成过程中的能量消耗 草酰乙酸 尿素循环 延胡索酸 苹果酸 脱氢 草酰乙酸 + NADH * 每一分子NADH通过 呼吸作用产生2.5个ATP 本章小结 重要特征：α氨基从碳骨架分离，分流进入氨基代谢途径 * * 谷氨酰胺 丙氨酸