产后溶血性尿毒症综合征患者1例的治疗体会.docVIP

产后溶血性尿毒症综合征患者1例的治疗体会 【关键词】nbsp; 溶血性尿毒症 nbsp;nbsp;nbsp; 产后溶血性尿毒症综合征(postpartum hemolytic uraemic syndrome,PHUS)是一种临床发病率低、原因不明、预后不良、死亡率极高的疾病。临床特点为产褥期发生微血管病性溶血性贫血、血小板减少的急性肾功能衰竭。早期诊断和及时治疗对于降低其死亡率至关重要。现将我院收治的1例及成功治疗体会报告如下。 　　1nbsp; 病历摘要 　　患者，女，36岁，因“产后进行性少尿4天，无尿、水肿、进食后呕吐2天”于2006年1月9日由我院妇产科转入我科。患者平素健康，11年前足月顺产一活婴，无特殊病史。产前检查一般状况好，凝血功能正常，血象示白细胞5.4×109/L，红细胞4.83×1012/L，血红蛋白112g/L，血小板194×109/L。于2006年1月6日1am行剖宫产术，手术顺利，术中失血约300ml，术后面色红润，刀口渗血不多，无不适。7日患者出现尿量减少，未在意。8日尿量呈进行性减少，9日尿量约10~30ml，静脉注射速尿效果差，伴腹胀、水肿、进食后恶心、呕吐；检查白细胞16.4×109/L，血红蛋白72g/L，血小板62×109/L。10日肾功能检查示尿素氮40.4mmol/L，肌酐897.1μmol/L；尿潜血（+++），请肾内科会诊后转入我科。转入查体：体温、呼吸正常，心率100次/min，血压130/100mmHg。精神差，重度贫血貌，面部、腰骶及双下肢指凹性水肿，巩膜无明显黄染，全身皮肤黏膜无明显出血点及瘀斑，各浅表淋巴结未扪及。双肺呼吸音粗。腹软，全腹无压痛及反跳痛，肝脾肋缘下未触及。拟诊为急性肾功能衰竭原因待查，于11日上午行股静脉置管、血液透析治疗。患者血红蛋白进行性下降，13日检查白细胞21.9×109/L，血红蛋白46g/L，血小板159×109/L；尿素氮23.73mmol/L，肌酐634μmol/L。16日白细胞16.8×109/L，血红蛋白41g/L，血小板348×109/L；外周血破碎红细胞易见；注射部位渗血；B超示肝实质弥漫性损伤，盆腔未发现异常；患者精神差，仍有乏力、恶心等症状，给予输浓缩红细胞等对症支持治疗。17日出现不能平卧，端坐呼吸，大汗淋漓，心率100~130次/min，血压150/100mmHg，经应用硝普钠及透析脱水后症状稍好转。19日白细胞6.5×109/L，血红蛋白5.6g/L，血小板339×109/L，一般状况较前好转。分析病情：患者无明显诱因产后2天出现急性肾功能衰竭，重度溶血性贫血，血小板低（后来骤升考虑为红细胞碎屑，因为血小板形态大小不均，且分布峰低平，直至出院前才稍有缓解）以及肝损伤、心功能衰竭等，患者可确诊为产后溶血性尿毒症综合征（PHUS）。病程中分别于1月11、12、14、16、17、19、20、21、25、28日及2月1日，共进行11次血液透析。患者透析2次后13日尿量210ml，21日尿量升到1000ml以上，27日增加至2000ml以上。血红蛋白渐升高，28日血红蛋白73g/L，血小板311×109/L。至2月2日血红蛋白86g/L，血小板243×109/L。2月8日血尿素氮8mmol/L，血肌酐180μmol/L，患者一般情况可，要求出院。后经随访，其肌酐水平持续保持在230~380μmol/L，表明其遗留有慢性肾功能损害。 　　2nbsp; 讨论 　　PHUS也称为产后自发性肾功能衰竭，是指正常分娩后在经历一段无症状的间隔期后出现的溶血性贫血、急性肾功能衰竭、肾性血栓性微血管病为临床特征的综合征，由Robson等于1968年首先提出。PHUS的发病机制尚不明确,可能是微血管内皮细胞受损和血管内血小板激活等一系列病变的最终表现。血小板激活时血栓环素A和5-羟色胺释放，从而导致小动脉收缩痉挛，血小板附着和聚集，进而导致内皮细胞受损，微血栓形成，红细胞高速通过时发生变形、破坏、溶解等一系列病变［1］。 　　本病多发生于健康经产妇女，病死率约60%左右，多死于肾衰竭、心力衰竭、继发感染和出血等。本病通常发生于正常分娩48h以后，经历一段无症状的间期，McCrae等［2］统计从分娩到诊断的平均时间为26.6天，最长者可以长达180天。开始症状为面色苍白、呕吐、腹泻、巩膜黄染及尿色深，进而出现少尿或无尿等急性肾衰表现；有些病例在短期不明原因发热后突然出现贫血及肾功能衰竭。病情严重者皮肤可出现紫癜，甚至有口腔黏膜及直肠出血。肝脏可呈中等肿大，肾脏可触及并有压痛，某些患者有明显的腹膜刺激征象。上述症状应注意与血栓性血小板减少性紫癜（TTP）、HELLP综合征、内科急腹