ANCA相关性血管炎病例分析.ppt

肾脏：约70%-80%的患者在病程中出现不同程度的肾小球肾炎，表现为血尿、蛋白尿、细胞管型，重者可因进行性肾病变导致肾衰竭。 其他：1、眼病变（52%）：眼部血管炎表现为结膜炎、角膜溃疡、巩膜炎、葡萄膜炎及视神经病变，15%-20%的患者眼球突出；2、可因咽鼓管阻塞致中耳炎，可见脓性分泌物，神经性耳聋和传导障碍； 3、皮肤病变（46%）：可见紫癜、溃疡、疱疹和皮下结节等。4、心脏受累（8%）可见心包炎、心肌炎和冠状动脉炎；5、病程中约25%-50%的患者可出现神经系统损害，表现为单神经炎、末梢神经炎、癫痫发作或精神异常。 早期诊断至关重要，无症状患者可通过血清学检查ANCA以及鼻窦和肺脏的CT扫描有助于诊断。1990年美国风湿病学院 (ACR)WG分类诊断标准1．鼻或口腔炎症:痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻腔分泌物2．胸片异常:胸片示结节、固定浸润病灶或空洞3．尿沉渣异常 镜下血尿（RBC5/高倍视野）或出现红细胞管型4．病理：动脉壁、动脉周围或血管外部区域有肉芽肿炎症。有2项阳性即可诊断为GPA. 诊断： 治疗及预后： 对于轻型或局限型早期病例可单用糖皮质激素治疗，若疗效不佳尽早使用CTX。对有肾受累或下呼吸道病变者，开始治疗即应联合应用糖皮质激素与CTX。泼尼松（龙）1-2mg/(kg.d)，至少用药4周，症状缓解后逐渐减量维持。对危重症可用大剂量甲泼尼龙冲击治疗。CTX是治疗本病首选的免疫抑制剂，常用剂量为2mg/(kg.d),口服或者静脉注射。对CTX不能耐受者可选用甲氨蝶呤，每周一次，每次15-25mg，维持至病情缓解。 对上述治疗效果不佳者可试用环孢素、硫唑嘌呤、麦考酚吗乙酯、雷公藤总苷等。也可考虑应用生物制剂如利妥昔单抗等。 因为早期诊断，合理治疗，已使本病的预后有了明显改观，80%的患者存活时间已超过5年。若延误诊断，未经合理治疗者，死亡率仍很高。 激素治疗的不良反应 1、消化系统并发症：诱发或加剧胃、十二指肠溃疡，甚至造成消化道出血或穿孔，对少数患者可诱发胰腺炎或脂肪肝 2、诱发或者加重感染。 3、医源性肾上腺皮质功能亢进：过量激素引起脂质代谢和水盐代谢紊乱的结果。表现为满月脸、水牛背、皮肤变薄、多毛、水肿、低血钾、高血压、糖尿病等。 4、心血管系统并发症：长期应用，由于水钠潴留和血脂升高引起高血压和动脉粥样硬化。 激素治疗的不良反应 5、骨质疏松、肌肉萎缩、伤口愈合迟缓等：骨质疏松多见于儿童、绝经妇女和老人，严重者可发生自发性骨折。 6、糖尿病：此类糖尿病对降糖药物的敏感性较差，所以在控制原发病的基础上，尽量减少糖皮质激素的用量，最好停药。如不能停药，应酌情给予口服降糖药或注射胰岛素治疗。 7、其他：有癫痫或精神病史者禁用或慎用。 西医是以“蛇杖”作为自己的标志的。所谓“蛇杖”，就是一支盘绕着蛇形图案的手杖。　这里有个典故，源于古代希腊的传说：古希腊医学创始人之一——阿斯克勒皮俄斯，传说是太阳神阿波罗和凡人科罗妮的儿子，曾经跟随医技高超的开隆学医，医术非常高明。一天，他正在潜心思索一项病例时，一条毒蛇爬来，盘绕在他的手仗上，阿斯克勒皮俄斯大吃一惊，当即把这条毒蛇杀死了，谁知这时又出现了一条毒蛇，口衔药草，伏在死蛇身边，用药草敷在死蛇身上，结果死蛇复活了。　阿斯克勒皮俄斯看到这一情景，立即省悟到：蛇是有毒的，可以致人于死地，但蛇又有神秘的疗伤能力，可以拯救人，怪不得人们一直就认为蛇是智慧的化身。从此以后，阿斯克勒皮俄斯去各地行医时，不但要带着手仗，而且在手杖上总是放条盘绕着的蛇。　此说一经传开，从事医业的人纷纷效仿，于是“蛇杖”就成了西方医业的标志。旧时国民党军医官的领章就是“蛇杖”图徽。 医学象征 世界上的医学标帜有两大系统：一种是双蛇缠杖，上头立著双翼作为主题；另一种则是以单蛇缠杖作为主题。双蛇双翼之杖源自於希腊神话中的神使赫密斯/马克里之魔杖。而单蛇之杖则为罗马神话中之医神亚希彼斯之主要表征。传统上的看法均认为单蛇之杖才是正统的医学标帜。不管是单蛇杖也好或双蛇杖也好，两者皆隐含了「性」的含义，表示疗疾养伤之根本来自於创造生命的神奇力量，梵文中的昆达里尼（Kundalini），中文译作「灵量」可以与之对应。总之，蛇杖象征神奇的医术和中立的医德。 赫密斯 * 遵义市第一人民医院病例分析交流 遵义市第一人民医院病例分析交流 遵义市第一人民医院病例分析交流 遵义市第一人民医院 病例分析 遵义市第一人民医院 2016-07-29 病史摘要 患者男，15岁，因“咳嗽1月”于2016-11-29 入院。 现病史：1月前受凉后出现咳嗽，咳少许黄色粘痰，不易咳出，咳嗽明显时牵扯至胸部疼痛，能忍，无畏寒 、发热，无咳脓臭痰，无乏力、盗汗、消瘦，无咯血、呼吸困难，无胸