第十二章 癫痫（参考）.pptVIP

* 2001年ILAE新提出的几个经过临床验证的癫痫和癫痫综合征： 1．家族性颞叶癫痫 常染色体显性遗传，外显率60%，多发生于青少年或成年早期，平均发病年龄24岁，部分患者有热性惊厥或热性惊厥家族史。，临床多表现为颞叶起源的部分性发作。MRI多正常，部分有弥漫性点状T2高信号；连锁分析未发现与颞叶癫痫或热性惊厥已知位点相连锁。可选用卡马西平、苯妥英钠、丙戊酸钠治疗，预后良好。应注意与颞叶内侧癫痫相鉴别，后者平均发病年龄9岁，6%有热性惊厥史，少见有家族史，EEG常见局灶性痫样放电，MRI示海马T2高信号，通常比较难治。 2．具有不同病灶的家族性部分性癫痫 常染色体显性遗传，连锁分析证实与2号染色体长臂和22号染色体q11～q12区域有关，外显率62%，平均发病年龄13岁（2个月～43岁）。临床特征为不同家庭成员的部分性癫痫起于不同皮质，额叶和颞叶是最常受累的区域，所有患者几乎都表现为单纯或复杂部分性发作。50%～60%患者EEG有发作间期痫性放电，睡眠中更易记录到，神经系统体格检查和影像学检查均阴性。85%～96%对传统抗癫痫药反应良好。与以前报道的家族性部分性癫痫不同的是后者家庭成员的部分性癫痫都是起自相同的皮质区域。 3．婴儿游走性部分性发作 发病年龄13天～7个月，发作早期表现为运动和自主神经症状，包括呼吸暂停、发绀、面部潮红，后期发作多样化，可由一种发作类型转变成另一种类型，临床可表现为双眼斜视伴眼肌痉挛、眼睑颤搐、肢体痉挛、咀嚼运动等，也可出现继发性全面发作，肌阵挛罕见，两次发作间，婴儿无精打采、流涎、嗜睡、不能吞咽。 4．惊吓性癫痫 1989年国际分类中将其作为一种有特殊诱因的癫痫症状，在此次国际分类中将其作为癫痫综合征，归于反射性癫痫中。是由突然、未预料到的、通常由某种声音引起发作，表现为惊跳，随后出现短暂、不对称的强直，多有跌倒，也可有阵挛，发作频繁，持续时间少于30秒。大多数患者仅对一种刺激敏感，反复刺激可能有短时间耐受。卡马西平能改善单侧体征、局限性神经功能损伤和局限性脑电图异常患者的发作，拉莫三嗪和氯硝西泮作为辅助治疗也有部分疗效，长期控制癫痫发作比较困难，有报道手术能控制伴有轻偏瘫的惊吓性发作。 * 癫痫状态最常见的原因是不恰当地停用AEDs或因急性脑病、脑卒中、脑炎、外伤、肿瘤和药物中毒等引起，个别患者原因不明。不规范AEDs治疗、感染、精神因素、过度疲劳、孕产和饮酒等均可诱发。 低血糖症 基底动脉型偏头痛 发作性睡病 假性癫痫发作 晕 厥 短暂性脑缺血发作 1.多有明显的诱因 2.抽搐多发作于意识丧失10秒钟以后，且持续 时间短，强度较弱 3.晕厥引起的意识丧失极少超过15秒 鉴别见表13-1 1.多见于老年人 多为缺失症状症状常持续15 分钟到数小时 2.脑电图无明显痫性放电 不可抑制的睡眠 睡眠瘫痪 入睡前幻觉猝倒 1.程度较轻，意识丧失前常有梦样感觉 2.偏头痛为双侧，多伴有眩晕、共济失 调、双眼视物模糊或眼球运动障碍， 脑电图可有枕区棘波 血糖水平低于2mmol/L 常见于胰岛β细胞瘤或长期服降糖药的Ⅱ型糖尿病患者 癫痫的诊断 鉴别诊断 特 点 癫痫发作 假性癫痫发作 发作场合 任何情况下 有精神诱因及有人在场 发作特点 突然刻板发作 发作形式多样，有强烈的自我表现，如闭眼、哭叫、手足抽动和过度换气等 眼位 上睑抬起，眼球上窜或向一侧偏转 眼睑紧闭，眼球乱动 面色 发绀 苍白或发红 瞳孔 散大对光反射消失 正常，对光反射存在 对抗被动运动 不能 可以 摔伤、舌咬伤、尿失禁 可有 无 持续时间及终止方式 约1～2分钟，自行停止 可长达数小时，需安慰及暗示 Babinski征 常（＋） （－） 癫痫发作与假性癫痫发作的临床表现 第三节 癫痫的治疗 1.控制发作或最大限度地减少 发作次数 2.长期治疗无明显不良反应 3.使患者保持或恢复其原有的 生理、心理和社会功能状态 癫痫的治疗 目的 癫痫的治疗 药物治疗 确定是否用药 正确选择药物 注意药物用法 严密观察不良反应 尽可能单药治疗 合理的联合治疗 个体化长期规律治疗及监控 掌握停药时机和方法 半年内发作两次以上者，一经诊断明确，就应用药 首次发作或半年以上发作1次者，可在告之抗癫痫药可能副作用和不治疗可能后果的情况下，根据患者及家属的意愿，酌情选择用或不用抗癫痫药 癫痫的治疗 1. 确定是否用药 药物治疗 2. 正确选择药物 癫痫初始治疗的选药原则 （根