第章胰腺疾病(张圣道)节(赵玉沛).ppt

* 胃泌素瘤－诊断 检查 胃液分析 基础胃酸（BAO）多数病例15mmol/h BAO和最大酸分泌量（MAO）差别缩小 夜间胃液量超过1L 游离酸量超过100mmol/L 血清胃泌素测定 500pg/ml可诊断 200pg/m而500pg/m者，做激发试验如胰泌素及钙离子试验 胃泌素瘤－诊断 需排除以下原因造成的高胃泌素血症： 无胃酸或低胃酸引起的继发性高胃泌素血症，如萎缩性胃炎、迷走神经切断术后，以及应用洛赛克后胃酸缺乏等 胃窦部G细胞增生 胃出口梗阻 残留胃窦综合征 非胃泌素性胰岛细胞引起的溃疡病 胃泌素瘤－治疗 术前定位方法基本同胰岛素瘤 肿瘤摘除、胰体尾切除、胰十二指肠切除 60%为恶性，多数发现时已有转移，但肿瘤生长缓慢，姑息切除可缓解症状，延长生命。应尽量切除原发病灶和大部分转移灶，术后行腹腔动脉插管化疗 常用化疗药物为链脲霉素、多柔比星、5-Fu和干扰素等 无法手术切除的病人可应用H2受体阻滞剂、质子泵抑制剂和生长抑素类药物治疗 无法找到肿瘤或已广泛转移不能切除，且药物治疗反应不佳，应采用靶器官切除，即全胃切除术，消除症状 胰高血糖素瘤 较少见 胰岛α细胞分泌过量的胰高血糖素入血，使分 解代谢作用增强 以40～60岁最多，男女发病率基本一致 一般为单发，多位于胰尾部 胰高血糖素瘤 坏死性游走性红斑（necrolytic migrattory erythema，NME） 特征性临床表现，发生率在80%以上 好发于下肢、会阴、腹股沟、臀部等皮肤皱褶、多摩擦部位，以及头面鼻唇周围 糖尿病、贫血、消瘦、舌炎等，偶尔可见精神神经症状和深静脉血栓形成 早期症状易被忽略，确诊时50%以上已有转移。最常见为肝转移，其次分别为淋巴结、脾脏、腹膜和骨转移等 胰高血糖素瘤 实验室检查 血胰高血糖素水平升高 其他激素的升高，如胃泌素，VIP、5-羟色胺、胰岛素、胰多肽、降钙素及肾上腺皮质激素等 氨基酸谱分析显示血氨基酸浓度普遍降低 胰高血糖素瘤 定性诊断 临床表现和血浆胰高血糖素明显高于正常 定位诊断 与其他胰腺内分泌肿瘤相同 手术切除、化疗、肿瘤栓塞剂、生长抑素、营养支持和局部皮疹的治疗等 氮烯唑胺（DTIC）能有效降低病人血中胰高血糖素水平，且具有细胞杀伤作用，有姑息治疗效果 胰血管活性肠肽瘤 Verner-Morrison综合征 胰岛D1细胞, 舒血管肠肽 约80%位于胰体尾，80%为单发，恶性者占50-70%，手术时多有转移 胰血管活性肠肽瘤 临床表现 水样腹泻为特征性表现, 急性期平均5 L/d左右 VIP瘤三联征－水样泻、低钾和无胃酸 慢性肾衰是VIP瘤病人常见的死因之一: 低血容量及低钾性肾病所致 定性诊断 典型的VIP瘤三联征+放免测定血浆VIP明显高于正常 定位诊断 同胰岛素瘤 胰血管活性肠肽瘤 对症治疗 补钾及纠正水、电解质及酸碱平衡为主 药物治疗主要以增加吸收和抑制分泌 考的松、消炎痛及血管紧张素II等可能有一定作用 生长抑素可直接抑制VIP瘤细胞的分泌 根治性切除 良性VIP瘤术后多能治愈 腺瘤隐匿或胰外肿瘤未发现时，可试行远端2/3胰切除术 化疗 单用链脲霉素或与5-Fu合用治疗VIP瘤有一定效果 无功能胰岛细胞瘤及胰多肽瘤 占胰腺内分泌肿瘤的约15%～25% 无特异性临床症状，以压迫症状为主 血中激素水平正常或轻微升高 约50%可能为胰多肽瘤，两者的临床表现及生物学行为非常相似，不一定需要严格区分 多位于胰头，直径多在5cm以上，以囊实性居多，切面呈灰白或灰黄色，常见出血及囊性变 镜下良恶性难以鉴别，恶性的判定标准主要是周围淋巴结或远处发现转移灶 首选检查手段：B超和CT ，血管造影表现为多血运 无功能胰岛细胞瘤及胰多肽瘤 积极手术治疗 良性：摘除或完整切除 恶性：恶性度较低，应尽量切除原发肿瘤，摘除转移灶，术后采用5-Fu、多柔比星、链佐星等药物化疗，可明显 延长生存时间 多发性内分泌肿瘤 多发性内分泌肿瘤（multiple endocrine neoplasm，MEN） 同时或先后有两个以上的内分泌腺由于增生、腺瘤或 腺癌而引起多种内分泌腺功能亢进 MEN-I型和MEN-II型 多发性内分泌肿瘤－MEN-I Wermer综合征，多见于中年 累及腺体按发生的频度排列为甲状旁腺、胰岛、垂体、肾上腺皮质和甲状腺 多发性内分泌肿瘤－MEN-I 甲状旁腺 甲旁亢：高血钙（90%）和泌尿系结石 多为甲状腺旁腺增生，个别为腺瘤 注意异位甲状旁腺：探查颈动脉鞘内及前上纵隔 术后定期随诊：残留甲状旁腺增生或新发腺瘤；MEN-I型其他内分泌器官的增生和肿瘤 胰腺 少数为胰岛素瘤，多数为胃泌素瘤 60%为恶性，临床发现时常有肝转移 垂体 60