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概 念 肺高血压（Pulmonary Hypertension）是指任何系统或者局部病变而引起的肺循环血压增高，包括肺动脉高压，肺静脉高压，混合性肺高压。 肺动脉高压(Pulmonary Arterial Hypertension)是指孤立的肺动脉血压增高，肺静脉压力应正常，主要原因是肺小动脉原发病变而导致的肺动脉阻力增加。 特发性肺动脉高压（Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension）是肺动脉高压的一种，指没有发现任何已知的原因包括遗传，病毒，药物，而发生的肺动脉高压。 2008年Dana point 分类( JACC,in press ) 诊断标准 肺高血压: 新的诊断标准是 静息状态下mPAP 25mm Hg 去掉了既往诊断标准中的运动时肺动脉平均压30mmHg 和肺血管阻力 3 Wood 对于静息状态下mPAP= 21-24 mm Hg需进一步研究 肺动脉高压: 除了上述肺高压的标准之外，尚需包括肺毛细血管嵌顿压（PCWP）15 mmHg 诊断的策略 1）探查可能导致肺血管病变的危险因素； 2）发现有无肺高压的表现； 3）肺高压归类； 4）对怀疑有肺高压表现的患者确诊； 5）决定正确的治疗策略。 symptoms dyspnea (particularly with exertion) was the most common initial complaint (60%) followed by fatigue (19%), syncope (8%) chest pain (7%) near syncope(5%) palpitations (5%) leg edema (3%) 病史采集 既往史：慢性支气管炎，阻塞型肺气肿，先天性心脏病， 肝病，贫血，左心疾病，睡眠呼吸障碍，静脉血 栓病，有无长期服减肥药病史等 个人史：亲密接触HIV感染患者，同性恋，吸毒等，血吸 虫疫区居住史。 家族史：家族有无任何类型的肺动脉高压患者是重点采集 问题，比如：静脉血栓形成和毛细血管扩张症都 有家族遗传现象。 体征反应肺高压的程度 体征 意义 S2亢进（90%在心尖可明显听到） 高的肺动脉压导致肺动脉瓣关闭力量增加 收缩早期喀啦音 肺动脉瓣向高压的肺动脉开发突然受阻 收缩中期喷射性杂音 跨肺动脉瓣血流紊乱 胸骨左缘抬举感 右室压增高并肥大 右室S4音（38%） 右室压增高并肥大 颈静脉明显a 波 右室顺应性明显减退 需要强调与肺动脉高压相关疾病的特殊体征往往可提示诊断 上下肢的差异性紫绀，是诊断动脉导管未闭的重要线索。如果上下肢均存在杵状指/趾往往提示已可诊断艾森曼格综合征。 鼻衄，口腔粘膜或体表皮肤毛细血管扩张往往提示患者合并遗传性出血性毛细血管扩张症。 胸骨左缘喷射性杂音并向右侧传导往往提示室间隔缺损等畸形的存在。 面部红斑，关节畸形，外周血管杂音都是提示结缔组织疾病的征象。 下肢静脉血栓栓塞往往有腓肠肌压痛，且病侧下肢周径一般比对侧粗1厘米以上。 实验室检查 血常规，肝功能，HIV, ESR， 免疫全套,结缔组织病 NT-pro-BNP FT3 FT4 TSH C12 肺动脉高压特征性的心电图改变有： 1) 电轴右偏； 2) I导联 出现s波； 3)右心室肥厚的表现，右胸前导联可出现ST-T波低平或倒置。 A chest radiograph from a patient who has PAH. (A) Note the prominently enlarged right descending pulmonary artery (arrow) and left main pulmonary artery (arrow) seen on the posterior-anterior projection. Peripheral vasculature is attenuated. (B) The lateral view shows encroac